特发性肺含铁血黄素沉着症

IPH患儿症状和体征包括反复发作的呼吸困难和咳嗽，特别是初始时干咳。随后出现咯血。特发性肺含铁血黄素沉着症的患儿可仅表现为发育迟缓以及缺铁性贫血。成人患者最常见的症状是由于肺出血及缺铁性贫血所导致的劳力性呼吸困难和疲劳。

• 支气管肺泡灌洗液

特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断涉及特征性临床表现的综合证实：缺铁性贫血，支气管肺泡灌洗液(BAL)或肺活检标本中有充满含铁血黄素的巨噬细胞，而无小血管炎（肺毛细血管炎）或其他疾病的证据。

如果其他检查结果不确定，则可通过肺活检确诊。

• 皮质类固醇

皮质类固醇可减少肺泡出血急性发作的发病率和死亡率，并且可以控制肺纤维化的进展。一些患者可能需要额外的免疫抑制药物治疗。

同时伴有乳糜泻的患者应该给予无麸质饮食。