慢性胆红素脑病

(核黄疸)

作者:Kevin C. Dysart, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children
已审核/已修订 12月 2024
看法 进行患者培训

慢性胆红素脑病(以前称为核黄疸)是由基底神经节和脑干核的非共轭胆红素沉积引起的脑损伤。

正常情况下,与血清中白蛋白结合的胆红素存在与血管间隙。然而,当下列情况之一发生时,胆红素可穿过血脑屏障,引起慢性胆红素脑病(CBE):

  • 血清胆红素浓度显著升高(高胆红素血症)。

  • 血清白蛋白浓度显著偏低(例如,在早产儿中)。

  • 胆红素被竞争性结合物(例如,磺胺噁唑头孢三嗪阿司匹林;败血症或酸中毒婴儿体内的游离脂肪酸和氢离子)从白蛋白上置换下来。

慢性胆红素脑病的症状和体征

在早产儿中,CBE可能不会引起可识别的临床症状或体征。

足月婴儿CBE的早期症状包括嗜睡、喂养困难和呕吐。角弓反张,眼动危象,癫痫发作和死亡可能随之而来。

CBE可能导致智力障碍、手足徐动型脑瘫感音神经性听力损失以及儿童后期向上注视麻痹。目前尚不清楚轻度CBE是否会导致程度较轻的神经系统损伤(例如,感知运动障碍,学习障碍)。

慢性胆红素脑病的诊断

  • 临床评估

没有可靠的测试来确定CBE的存在,诊断是假定的。

CBE的明确诊断只能通过尸检。

慢性胆红素脑病的治疗

  • 预防不安全的高胆红素血症

一旦CBE发生,就无法治疗;必须通过治疗高胆红素血症来预防。

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