Prune Belly综合征(Triad综合征)

作者:Ronald Rabinowitz, MD, University of Rochester Medical Center;
Jimena Cubillos, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
已审核/已修订 9月 2024
看法 进行患者培训

梅干腹综合征包括以下三联症:腹壁肌肉缺损、泌尿系畸形和腹腔内隐睾

梅干腹综合征的名称源于新生儿腹壁的特征性皱纹外观。这种先天性综合征为特发性,全为男性,发病的原因仍不清楚。

泌尿系统畸形包括肾积水、巨输尿管、膀胱输尿管反流尿道畸形。严重病例可出现肾衰竭、支气管肺发育不良和胎儿死亡。

梅干腹综合征通常是根据常规的产前超声进行诊断的。除外产后超声检查,进一步评估包括排尿性膀胱尿道造影和/或肾放射性核素显像。

梅干腹综合征的治疗

  • 可能是手术

泌尿道畸形可能需要手术重建。如果无需泌尿道干预,可行睾丸固定术联合腹壁成形术。大多数男性都有腹腔内睾丸;因此,如果没有指征进行腹部整形术,通常通过腹腔镜进行睾丸固定术。

肾功能不全很常见,大约15%至20%的患者需要透析或移植(1)。

治疗参考文献

  1. 1.Seidel NE, Arlen AM, Smith EA, Kirsch AJ.Clinical manifestations and management of prune-belly syndrome in a large contemporary pediatric population. Urology.2015;85(1):211-215.doi:10.1016/j.urology.2014.09.029

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