看法 进行患者培训
梅干腹综合征包括以下三联症:腹壁肌肉缺损、泌尿系畸形和腹腔内隐睾。
梅干腹综合征的名称源于新生儿腹壁的特征性皱纹外观。这种先天性综合征为特发性,全为男性,发病的原因仍不清楚。
泌尿系统畸形包括肾积水、巨输尿管、膀胱输尿管反流和尿道畸形。严重病例可出现肾衰竭、支气管肺发育不良和胎儿死亡。
梅干腹综合征
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梅干腹综合征通常是根据常规的产前超声进行诊断的。除外产后超声检查,进一步评估包括排尿性膀胱尿道造影和/或肾放射性核素显像。
梅干腹综合征的治疗
可能是手术
泌尿道畸形可能需要手术重建。如果无需泌尿道干预,可行睾丸固定术联合腹壁成形术。大多数男性都有腹腔内睾丸;因此,如果没有指征进行腹部整形术,通常通过腹腔镜进行睾丸固定术。
肾功能不全很常见,大约15%至20%的患者需要透析或移植(1)。
治疗参考文献
1.Seidel NE, Arlen AM, Smith EA, Kirsch AJ.Clinical manifestations and management of prune-belly syndrome in a large contemporary pediatric population. Urology.2015;85(1):211-215.doi:10.1016/j.urology.2014.09.029
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