复杂区域疼痛综合征（CRPS）

CRPSⅠ型多由于损伤（手部或足部），通常是碾压伤后（尤其是下肢）引起。 它可以出现于截肢、急性心梗、脑卒中或肿瘤（如，肺、乳腺、卵巢、CNS）患者中；10%左右的病人没有明显的病因。它通常发生在固定肢体以治疗最初的损伤后。

CRPSⅡ型与Ⅰ型类似，但有明显的周围神经损害。

具体病理生理机制还不是很清楚，但是周围疼痛感受器和中枢疼痛敏感性的上调和神经肽类（P物质，钙调素基因相关肽）的释放与疼痛和炎症的发生有关。与其他神经性疼痛综合征相比，交感神经系统更多地参与CRPS。中枢交感神经活动增加，外周伤害感受器对去甲肾上腺素（交感神经递质）敏感；由于血管收缩，这些变化可能导致出汗异常和血液流动不良。然而，只有一些患者对交感神经操作有效（即中央或周围交感神经阻滞）。

复杂的局部疼痛综合征的症状均不相同，没有一个固定的模式；其症状包括：感觉、局部自主神经（血管舒缩和出汗）和运动障碍。 症状是单方面的；发病时的双侧症状提示不同的诊断。

疼痛——通常是灼痛或隐痛——是一项核心诊断特征。它不遵循单根周围神经的分布;它是局部的，即使是由特定神经损伤引起的，如CRPS II型。环境变化或情绪压力可能会使病情恶化。通常存在异常疼痛和/或痛觉过敏，表明中枢致敏。疼痛往往导致患肢运动受限。

可表现为皮肤血管舒缩变化（例如，红色，斑点状，或铁青色；升高或降低温度）和排汗异常（干燥或多汗皮肤）。局限性水肿也可能存在。

其他症状包括营养异常（如，有光泽或萎缩的皮肤，开裂或生长过剩的指甲；骨萎缩；脱发）和运动障碍（虚弱，震颤，痉挛，伴手指屈曲位固定或马蹄内翻足的肌张力障碍）。患者的关节活动度常常受限，有时甚至可引起关节挛缩。这些症状可能影响到患肢切除术后患者的义肢安装。

心理压力（如抑郁、焦虑、愤怒等）在这类患者中十分常见，而且常常因为病因不明、缺乏有效治疗、疾病迁延不愈而加剧。

• 临床评估

当存在以下情况时，可诊断为复杂区域疼痛综合征：

• 患者的持续疼痛超出了单个神经功能障碍所解释的范围，并且与任何原始组织损伤不成比例。

• 某些临床标准（布达佩斯标准 [1]) 满足。

布达佩斯标准有四个类别。 要诊断为 CRPS，患者必须报告四类中三类中的至少一种症状，并且临床医生必须在相同的四类中的两种中检测到至少一种体征（症状和体征重叠）：

• 感觉：感觉过敏（作为标志，针刺）或异常性疼痛（作为标志，轻触、深部躯体压力和/或关节运动）

• 血管舒缩性：体温不对称（> 1°C为标志）或肤色变化不对称

• 肌肉运动或浮肿：出汗变化，出汗不对称或水肿

• 运动或营养：皮肤，头发或指甲的营养变化，运动范围减少或运动功能障碍（虚弱，震颤，肌张力障碍）

而且一定没有其他疾病可以解释上述症状如果合并其他可解释上述症状的疾病，则只能诊断CRPS可能。

影像学可发现骨骼改变（如X片上去矿化表现，三相放射核素骨扫描高摄取信号）。同样，只有在临床上不肯定时才行此检查。然而，在影像学检查中，没有CRPS的患者在创伤后骨骼也可能看起来异常，这使得x射线和骨骼扫描检测到的异常变得非特异性。

在涉及交感神经的一个试验中，患者分别被给予大于10分钟静脉注射生理盐水（安慰剂）或酚妥拉明1毫克/公斤，同时记录疼痛评分；若注射酚妥拉明后疼痛减轻但注射安慰剂疼痛未缓解则提示是交感神经性疼痛。

交感神经阻滞(颈星状神经节或腰椎)已被用于诊断(并用于治疗)。但是，该方法有较高的假阳性和假阴性结果，因为并不是所有的CRPS均为自主神经异常引起的疼痛，而且自主神经阻滞术可能影响到非自主神经纤维。

各个患者的预后不同而且很难预测。CRPS可以在几年内缓解或保持稳定；但在有些病人中，症状可以持续发展，迁移至身体的其他部位。

• 多模式治疗（如，药物治疗、物理治疗、自主神经阻滞、心理治疗、神经调节及镜像治疗。）

所有复杂局部疼痛综合征治疗的首要目标是增加患肢的活动性和使用能力。

CRPS的治疗很复杂，通常不能完全缓解症状，特别是如果开始较晚。具体包括药物治疗、物理治疗、自主神经阻滞、心理治疗和神经调节等。目前几乎没有相关的临床对照试验。

可尝试使用许多用于治疗神经性疼痛的药物，包括三环类抗抑郁药、抗癫痫药物和糖皮质激素；目前尚不知道哪个药物疗效最佳。对于某些特殊病人，长期应用阿片类镇痛剂有效。 椎管内注射阿片类药物、麻醉剂、齐考诺肽和/或可乐定可能有帮助，鞘内注射巴氯芬可减轻肌张力障碍。

物理治疗的目标包括脱敏、强化、增加运动范围和职业康复。对某些由自主神经异常引起的疼痛患者，局部自主神经阻滞能有效缓解疼痛；这样这类患者可进一步行物理治疗。 口服镇痛药（非甾体类抗炎药 [NSAIDs]、阿片类药物、各种辅助镇痛药）也可以充分缓解疼痛以促进康复。

异常疼痛肢体的脱敏包括首先施加相对无刺激性的刺激（如丝绸），然后随着时间的推移，增加到更刺激的刺激（例如牛仔布）。脱敏还包括热对比浴，即将患肢置于冷水浴中，然后置于温水浴中。

已有报道称由于幻肢痛或脑卒中导致的CRPS I型患者对镜像疗法有效。患者将两腿跨坐于大镜子之间。镜子反映了正常肢体的图像，并隐藏了受累肢体（疼痛或丢失的肢体），这会给患者他们有2个正常肢体的印象。 指导患者在观察镜子中反射的图像时移动正常肢体。 这项运动欺骗大脑，让它以为受影响或缺失的肢体在活动没有疼痛。大多数每天练习30分钟的患者4周后疼痛大幅减轻。

对于神经调控，通常使用植入式脊髓刺激器；对于严重的功能损害患者，应尽早考虑。刺激背根神经节可能改善局部症状。

经皮神经电刺激（TENS），即对身体多个部位予以不同参数的电刺激，可能有效但需较长的疗程。

针灸可能有助于缓解疼痛。

在复杂区域疼痛综合征患者中，心理治疗可用于治疗抑郁和焦虑；它还可以帮助患者成功地改善功能和控制生活，尽管患有慢性疼痛障碍。

1. Complex Regional Pain Syndrome: Treatment Guidelines复杂区域疼痛综合征：治疗指南：该网站提供了两个指南的链接：Harden RN、Oaklander AN、Burton AW 等，复杂区域疼痛综合征：实用诊断和治疗指南，第 4 版（2013 年）和皇家内科医师学院，复杂区域疼痛综合征成人，第 2 版（2018 年）。这些指南旨在帮助医疗保健从业者有效地治疗患有复杂区域疼痛综合征的患者并提高他们的功能。