恶性高热

恶性高热易感性具有遗传性，为常染色体显性遗传伴外显率可变。通常成因性突变影响骨骼肌的兰尼碱受体 (1)。潜在易感性引起的突变的发生率估计从万分之一到 2000 年的百分之一不等，但这些突变如何转化为临床易感性尚不清楚。

发病机制可能涉及麻醉药物诱导钙离子从患者骨骼肌肌浆网中逸出。于是加剧了钙诱导的生化反应，引起严重肌肉收缩和代谢率增高，导致呼吸机代谢性酸中毒。由于存在酸中毒，患者呼吸频率增快，然而只能部分代偿。

恶性高热可在麻醉期间或术后早期发生。临床表现根据所用药物及患者的易感性而不同。通常颌部肌肉僵硬是最先出现的体征，接着出现心动过速，其他心律失常，气促，酸中毒，休克及高热。高碳酸血症（通过呼气末二氧化碳[CO₂]升高检测）可能是一个早期征兆。体温通常≥40°C且可能相当高（例如，>43°C）。如发生横纹肌溶解和肌红蛋白尿，尿液可呈现褐色或呈血性。

• 麻醉给药后的典型症状是

• 并发症相关实验室检查

• 对高危人群进行易感性检查

吸入麻醉开始10分钟内就出现典型症状体征的患者需怀疑本病，偶尔也发生在吸入麻醉开始数小时后 (1)。早期诊断可以通过及时识别下颌僵硬、呼吸急促、心动过速和呼气末二氧化碳分压CO₂增加来促进。

没有立即确诊的检查，但患者应进行并发症检查，包括心电图、血液检查(包括血小板、电解质、血尿素氮、肌酐、肌酸激酶、钙、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、D-二聚体的完全血细胞计数)和肌红蛋白尿的尿液检查。

需排除其他诊断。围手术期脓毒症可引起高热但很少在麻醉诱导后出现。不充分的麻醉可引起肌张力增高和心动过速，但不引起体温升高。甲状腺危象及嗜铬细胞瘤极少在麻醉诱导后立即出现高热 (2)。

• 停用挥发性麻醉剂

• 给予丹曲林

• 快速降温及其他支持治疗

对于恶性高热患者，尽可能快速有效地给患者降温（参见中暑：治疗）以预防中枢神经系统损害，并给予支持治疗以纠正代谢异常，这些是至关重要的。在肌肉僵硬进展为全身性之前，以及出现横纹肌溶解，严重高热及弥散性血管内凝血之前就开始治疗，预后最佳。除物理降温措施外，还应根据需要每 5 分钟静脉注射 2.5 mg/kg 丹曲林。总剂量为10mg /kg，无临床改善，应提示重新考虑诊断。丹曲林的剂量根据心率和呼气末二氧化碳分压CO₂进行滴定调整。在某些患者中，需要通过气管插管（参见气道建立与控制/气管插管）、麻痹、过度通气和诱导昏迷来控制症状并提供支持。心律失常可以用胺碘酮或短效受体阻滞剂治疗；应避免非二氢吡啶类钙通道阻滞剂，如维拉帕米和地尔硫卓(1)。可静脉给予大剂量苯二氮䓬类药物以控制躁动。恶性高热死亡率高，即便早期积极治疗也可能无效 (2, 3)。

如果恶性热疗发生在手术区域外，应立即咨询麻醉科医生，并使用事先准备好的恶性热疗设备和方案。The Malignant Hyperthermia Association of America (MHAUS)美国恶性高热协会提供专家值守的热线（+1-800-644-9737），可以帮助指导治疗（2, 3）。

相比全身麻醉，如有可能则优选局部和区域阻滞麻醉。对于易感患者或有家族史的患者应避免使用强效吸入性麻醉药及去极化肌松药。进行麻醉时需要备用丹曲林。