硬化性胆管炎

硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积综合征，特点为肝内外胆管斑片状炎症、纤维化和狭窄。疾病进展导致胆管消失，引起肝硬化、肝功能衰竭甚至胆管癌。

（参见 胆管功能概述。）

硬化性胆管炎可以是 原发性 （原因不明）或继发于免疫缺陷（儿童为遗传性，成人为获得性如 AIDS相关的胆管病 ），常伴有重叠感染（如，巨细胞病毒、隐孢子虫属）、组织细胞增多症X、或药物使用或药物（如动脉内使用氟脲苷）。原发性和继发性硬化性胆管炎引起相似的胆管炎症和纤维化瘢痕。其他引起胆管狭窄的原因有 胆总管结石 、手术后胆管狭窄、缺血性胆管损伤（肝移植中）、先天性胆管异常、 胆管细胞癌 和寄生虫感染。

胆管狭窄和扩张的诊断需要影像学如 超声检查 和胆管造影。

治疗主要是缓解胆管狭窄（如狭窄处的扩张和支架植入），有可能的话，清除致病病原体或针对病因治疗（如HIV）。