硬化性胆管炎

作者:Yedidya Saiman, MD, PhD, Lewis Katz School of Medicine, Temple University
已审核/已修订 8月 2023
看法 进行患者培训

硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积综合征,特点为肝内外胆管斑片状炎症、纤维化和狭窄。疾病进展导致胆管消失,引起肝硬化、肝功能衰竭甚至胆管癌。

    (参见 胆管功能概述。)

    硬化性胆管炎可以是 原发性 (原因不明)或继发于免疫缺陷(儿童为遗传性,成人为获得性如 AIDS相关的胆管病 ),常伴有重叠感染(如,巨细胞病毒隐孢子虫属)、组织细胞增多症X、或药物使用或药物(如动脉内使用氟脲苷)。原发性和继发性硬化性胆管炎引起相似的胆管炎症和纤维化瘢痕。其他引起胆管狭窄的原因有 胆总管结石 、手术后胆管狭窄、缺血性胆管损伤(肝移植中)、先天性胆管异常、 胆管细胞癌 和寄生虫感染。

    胆管狭窄和扩张的诊断需要影像学如 超声检查 和胆管造影。

    治疗主要是缓解胆管狭窄(如狭窄处的扩张和支架植入),有可能的话,清除致病病原体或针对病因治疗(如HIV)。

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