胆囊和胆管肿瘤可引起肝外胆管梗阻。可以无症状,但通常有全身或反映胆管梗阻的症状。诊断基于超声检查加上CT胆管成像或磁共振胆胰管成像。预后通常很差。机械性胆汁引流可减轻胆管梗阻造成的瘙痒、反复败血症和疼痛。
(参见 胆管功能概述。)
胆管癌(cholangiocarcinomas)和其他胆管肿瘤少见(发生率1~2/10万),通常是恶性的 (1)。胆管癌主要发生在肝外胆管:60%~70%发生在肝门周围(Klatskin肿瘤),25%发生在远端肝管,其余发生在肝脏。已确定的危险因素包括原发性硬化性胆管炎、高龄、肝吸虫感染和胆总管囊肿。
胆囊癌少见(发生率为2.5/10万)在美洲印第安人、巨大胆结石(>3cm)以及慢性胆囊炎引起的胆囊广泛钙化(瓷化胆囊)患者中更常见。几乎所有(70%~90%)患者同时有 胆结石。 中位生存期是3个月。 早期发现可以治愈(如胆囊切除术时偶然发现)。
胆囊息肉(gallbladder polyps)是无症状的胆囊腔内良性黏膜突起,大多数直径<10mm,由胆固醇酯和甘油三酯组成;这种息肉的形成被称为胆固 醇贮积症。在行超声检查者中约占5%。其他少见的良性息肉包括腺瘤(引起腺肌瘤病)和炎性息肉。胆囊息肉 < 10 mm的患者应根据其危险因素和息肉大小,每6-12个月接受一次超声检查。有时建议对一些直径为 6 至 9 mm的息肉进行胆囊切除术。然而,如果直径是 >10毫米,应始终考虑手术。
参考文献
1.Banales JM, Cardinale V, Carpino G, et al: Expert consensus document: Cholangiocarcinoma: current knowledge and future perspectives consensus statement from the European Network for the Study of Cholangiocarcinoma (ENS-CCA).Nat Rev Gastroenterol Hepatol 13(5):261-280, 2016. doi: 10.1038/nrgastro.2016.51
胆囊及胆管肿瘤的症状和体征
胆囊及胆管肿瘤的诊断
超声检查(有时是内窥镜检查),然后 磁共振胰胆管造影 (MRCP) 或 CT 胆管造影
有时内镜逆行胰胆管造影(ERCP)
当无法解释肝外梗阻的原因时应怀疑胆管癌及胆囊癌。实验室检查可反映胆汁淤积程度。在原发性硬化性胆管炎患者,应定期监测血清癌胚抗原(CEA)和糖类抗原(CA)19-9水平以发现胆管癌。
诊断基于超声检查(或内镜超声检查),通常继之以 MRCP(见 肝脏和胆囊的影像学检查)。有时可考虑CT检查,可能比超声提供更多的信息,特别是对胆囊癌。 当这些方法不确定或怀疑胆管癌时, ERCP 有必要的。 ERCP不仅能发现肿瘤,且刷检可提供组织学诊断,这样有时可不必做超声或CT引导下穿刺。增强CT有助于分期。
剖腹探查对确定疾病的程度是有必要的,可指导治疗。
胆囊及胆管肿瘤的治疗
关键点
胆管癌(通常为胆管癌或胆囊癌)并不常见。
如果患者有不明原因的肝外胆道梗阻或腹部肿块,应怀疑胆管癌。
影像学检查可诊断胆管癌,先行超声检查,随后可行MRCP。
对症治疗(例如,通过支架或旁路手术解决胆管癌的梗阻)。偶尔,可考虑手术切除。
考虑对选定的肝门部胆管癌患者进行肝移植。