IgG4 相关硬化性胆管炎 (IgG4-SC)是一种罕见的胆管疾病，其症状与原发性硬化性胆管炎相似。IgG4-SC可表现为胆管炎和胰腺炎。诊断需要异常胆管造影、血清IgG4水平升高和组织学分析。皮质类固醇治疗可带来显著且持久的缓解。
（参见 胆管功能概述。）
IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）是一种胆道狭窄疾病，由肝内和肝外胆管以IgG4为主的上皮下淋巴浆细胞浸润引起。
IgG4-SC 在临床上不同于 原发性硬化性胆管炎 （PSC）。它是免疫介导的纤维炎症性疾病家族 IgG4相关疾病的肝脏表现。IgG4-SC 很罕见，主要影响 6 岁和 7 岁的男性。超过 70% 的 IgG4-SC 患者同时患有自身免疫性胰腺炎 (AIP)（1)。独立于 AIP 的 IgG4-SC 形式不太常见。
参考文献
1.Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al: A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): General concept and details.Mod Rheumatol 22(1):1-14, 2012. doi: 10.1007/s10165-011-0508-6
IgG4-SC的症状和体征
表现可能与原发性硬化性胆管炎或胆管癌 相似，症状包括黄疸、体重减轻和腹痛。
IgG4-SC 的诊断
胆管造影
IgG4 水平
组织学检查
尤其是患有胰腺炎合并胆管病变的患者应考虑 IgG4-SC。准确区分 IgG4-SC 与其他形式的硬化性胆管炎至关重要，因为 IgG4-SC 需要不同的治疗并带来良好的结果。诊断需要非典型胆管造影、IgG4 水平升高（大多数但不是全部患者）和具有代表性的组织学特征，包括肝内和肝外胆管壁富含 IgG4 阳性浆细胞的弥漫性淋巴浆细胞浸润、席纹状（ “车轮”）纤维化和保留的胆管上皮层。特别是在老年患者中，IgG4-SC可能被误诊为肝胆恶性肿瘤。
IgG4-SC的治疗
皮质类固醇
皮质类固醇（泼尼松单药治疗）是治疗 IgG4 相关硬化性胆管炎的主要药物。目标是诱导完全缓解。高剂量治疗可导致生化和症状快速改善，血清 IgG4 水平降低，通常可以避免胆道支架置入术的需要。皮质类固醇（泼尼松）单药治疗可达到完全缓解；大多数患者需要维持治疗；复发率接近50%（1)。对于皮质类固醇治疗失败的患者，利妥昔单抗也是一种有效的治疗方法。
治疗参考文献
1.Sandanayake NS, Church NI, Chapman MH, et al: Presentation and management of post-treatment relapse in autoimmune pancreatitis/immunoglobulin G4-associated cholangitis.Clin Gastroenterol Hepatol 7(10):1089-1096. doi: 10.1016/j.cgh.2009.03.021
关键点
与 PSC 不同，IgG-SC 是一种独特的胆管病。
特别患有胰腺炎和胆管病的患者应怀疑 IgG-SC。
诊断需要异常胆管造影、血清IgG4水平升高和组织学分析。
皮质类固醇治疗可带来显著且持久的缓解。
