多种代谢紊乱可导致肾小管间质疾病。
(参见小管间质疾病概要。)
一些代谢紊乱可引起 肾小管间质性肾炎。
急性尿酸盐肾病
不是真正的急性小管间质性肾炎,而是肾小管管腔内尿酸结晶沉积导致的管腔内阻塞性尿路病变;可引起急性少尿或无尿性肾衰竭。
急性尿酸盐肾病的最常见病因是
其它急性尿酸盐肾病包括:癫痫、实体肿瘤治疗、罕见的原发性尿酸产生过多(次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏)、偶见由近端小管重吸收功能下降(Fanconi样综合征)导致的尿酸过度排泄。
尿酸产生过多和排泌过多的疾病罕见。
患者通常没有症状。
当发生伴有显著高尿酸血症(>15mg/dL)的急性肾损伤(ARF)时应怀疑该诊断。尿液检查表现正常或显示有尿酸结晶。
若极早开始治疗,则肾功能完全恢复的预后较好。
在正常心和肾功能患者,治疗通常用别嘌呤醇加积极的静脉输注生理盐水。别嘌呤醇可帮助预防尿酸肾病。如果发生急性尿酸盐肾病,通常会使用尿酸氧化酶(拉布立酶),它将尿酸催化为更易溶解的化合物。
应仔细监测患者的不良反应,包括过敏反应和溶血。严重的情况下,袢利尿剂和IV盐水不能诱导缓解,可推荐血液透析以清除过多的循环尿酸盐。不再推荐使用碱化碳酸氢钠输液,因为即使它增加尿酸的溶解,有磷酸钙盐小管状沉淀的风险。
高风险的患者(如有溶瘤综合征)可采取措施预防急性尿酸盐肾病,预防措施是在化疗或放疗前,每天使用别嘌醇2至3次,并加用盐水负荷,以保持尿量>2.5升/天。尿酸盐氧化酶也适用于预防高危患者继发于肿瘤溶解综合征的急性尿酸盐肾病。
慢性尿酸盐肾病
是慢性高尿酸血症发生时髓间质尿酸钠结晶沉积所导致的慢性小管间质性肾炎。后遗症包括慢性炎症和纤维化,导致慢性肾功能不全和肾衰竭。慢性尿酸盐肾病曾经在有痛风结石的患者中十分普遍,但目前因 痛风 可以有效治疗而较前少见。
提示性但非特异性的表现包括尿沉渣基本正常、与肾功能不全不相称的高尿酸血症程度:
尿酸> 9mg/dL (535.4 micromol/L) 并且血肌酐<1.5mg/dL (132.6 micromol/L)
尿酸盐> 10 mg/dL(594.9 micromol/L),血清肌酐1.5~2 mg/dL(132.6 micromol/L~176.8 micromol/L)
尿酸> 12mg/dL (713.8 micromol/L)并且血肌酐> 2mg/dL (176.8 micromol/L)
许多原因的肾小管间质疾病可能有这些表现, 铅性肾病 是最常见的。
慢性尿酸盐肾病治疗主要针对高尿酸尿。
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
高草酸尿症
高钙血症
高钙血症通过两种机制导致肾病。
重度(>12mg/dL)一过性高钙血症可因肾血管收缩和钠排泄增多引起的容量减少而导致可逆性肾功能不全。
长时间高钙血症和高钙尿症可导致慢性小管间质性肾病小管细胞钙化和坏死、间质纤维化以及钙化(肾钙质沉着)。较为常见的相关表现为:
精氨酸抗利尿激素抵抗 (以前称为肾性尿崩症)
诊断依据于高钙血症和不能解释的肾功能不全的存在;肾钙质沉着可以通过超声或CT平扫检测。
治疗主要是处理高钙血症。