继发性肾上腺皮质功能减退

作者:Ashley B. Grossman, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College
已审核/已修订 2月 2024
看法 进行患者培训

继发性肾上腺皮质功能减退由ACTH缺乏引起。症状与 Addison病 相同,包括乏力、体重减轻、恶心、呕吐及腹泻,但少见血容量低。诊断依据为临床表现和实验室检查结果,包括血浆ACTH和皮质醇降低。治疗取决于病因,但通常包括氢化可的松。

(参见肾上腺功能概述。)

继发性肾上腺皮质功能减退可能见于

  • 全垂体机能减退

  • 孤立性促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症

  • 患者使用皮质类固醇(通过任何途径,包括高剂量的吸入,关节内,或外用皮质类固醇)

  • 停止服用糖皮质激素的患者

ACTH不足也可由于垂体缺乏来自下丘脑的刺激,这种情况有时称为三发性肾上腺皮质功能减退。

全垂体功能减退可继发于垂体瘤;各种其他肿瘤,肉芽肿,以及垂体组织被感染或外伤所破坏等少见情况。颅咽管瘤可继发全垂体功能减退,尤其是在儿童和青少年,但也可发生于成人。

服用皮质类固醇超过4周的患者在代谢应激时不能分泌足够的ACTH来刺激肾上腺产生足量的皮质类固醇,或是其肾上腺萎缩而对ACTH无反应。当皮质类固醇治疗的适应症已经过去,停止治疗后这些问题可能会持续长达 1 年,并且可能需要在一段不确定的时间里在压力期间重新开始治疗。

继发性肾上腺机能不足的症状和体征

症状和体征与Addison病 相似,包括疲劳、无力、体重下降、恶心、呕吐及腹泻。可用于鉴别的临床表现或实验室检查结果包括无色素沉着,电解质和BUN(血尿素氮)水平相对正常。低钠血症如果发生,通常具有稀释作用。

全垂体功能减退症患者的甲状腺和性腺功能低下,有时还会低血糖。当继发性肾上腺功能不足时,可能发生昏迷。

如果患者仅针对一个腺体问题进行治疗,特别是投入甲状腺素而未补充氢化可的松,则很可能发生肾上腺危象

继发性肾上腺皮质功能减退的诊断

  • 血皮质醇

  • 血清促肾上腺皮质激素(ACTH)

  • ACTH兴奋试验

  • 中枢神经系统成像

有关区分原发性和继发性肾上腺皮质功能减退的实验室检查已在Addison病项下讨论已确诊为继发性肾上腺皮质功能减退 (见表 继发性肾上腺功能不全的血清验证试验) 的患者应进行脑部CT或MRI检查,排除垂体瘤或垂体萎缩。

表格
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长期服用皮质类固醇的患者,可用ACTH兴奋试验(250 mcg)测定其 下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能状态。30分钟后血浆皮质醇应>20mcg/dL(>552 nmol/L);特定值变化取决于实验室使用方法。

对于怀疑患有继发性肾上腺功能不全的患者,一些专家认为,应使用 1 mcg 促肾上腺皮质激素 IV 代替标准剂量 250 mcg进行低剂量促肾上腺皮质激素刺激试验,因为此类患者的血清皮质醇 可能会因较高剂量而正常升高。

胰岛素 负荷试验诱发低血糖及皮质醇上升,是许多医疗机构检验下丘脑-垂体-肾上腺轴完整性的黄金标准,但需要仔细监测,以避免严重的长期低血糖。此项检查禁用于已知或可能患有癫痫或缺血性心脏病的患者,并且不建议用于疑似患有严重肾上腺功能不全的患者。

继发性肾上腺皮质功能减退的治疗

  • 氢化可的松或泼尼松/泼尼松龙

  • 应激时激素剂量加倍

用糖皮质激素替代治疗,与Addison病节中所述相似。依照各种激素缺乏的类型和程度为每一个患者制定个别化的治疗方案。正常情况下,皮质醇的分泌清晨最高晚间最低。因此,氢化可的松(与皮质醇等同)分2~3次给予,通常每日总剂量为15~20mg。 一种方法是早晨给药总量的二分之一,剩下的一半在午饭和傍晚间分开给药(例如,10 mg,5 mg,5 mg)。 另一种方法是早晨给予三分之二剂量,晚上给予三分之一剂量。夜间应避免服药,因可导致失眠。

或者,可以在早晨口服4至5 mg的泼尼松或泼尼松龙,并可能在晚上额外口服2.5 mg。

在发热性疾病的急性期和外伤后,对于因非内分泌疾病而服用皮质类固醇的患者,可能需要增加剂量以弥补其内源性 氢化可的松产生的不足。

因患者的肾上腺仍保持完整,能够产生醛固酮,故不需补充氟氢可的松。

在全垂体功能减退症中除垂体-肾上腺轴外,其他垂体功能不足,也应给予适当的治疗。

关键点

  • 继发性肾上腺功能减退,包括由于垂体或下丘脑的原因(少见,包括长期使用皮质类固醇导致压抑)引发的促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏。

  • 其他内分泌不足(如甲状腺功能低下,生长激素缺乏症)可能共存。

  • 不同于Addison病,不会发生色素沉着,血清钠和钾水平都比较正常。

  • 促肾上腺皮质激素和皮质醇水平低。

  • 糖皮质激素替代是必需的,但是盐皮质激素(例如,氟氢可的松)不是必要的。

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