无功能性肾上腺肿瘤

作者:Ashley B. Grossman, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College
已审核/已修订 2月 2024
看法 进行患者培训

无功能性肾上腺肿块是肾上腺的占位性病变,不分泌激素。症状、体征和治疗根据肿块的性质和大小而定。

(参见 肾上腺功能概述。)

最常见的成人无功能的肾上腺肿块是

  • 腺瘤

腺瘤占肾上腺肿块的一半以上(1)。

其他常见的无功能肾上腺肿块是

  • 转移性肿瘤

其余的大部分是囊肿和脂肪瘤。然而,精确的比例取决于临床表现。

但是,确切的比例取决于临床表现;如为筛查时偶尔发现,大多为腺瘤。其次是新生儿自发性肾上腺出血,可形成很大的肿块,与 神经母细胞瘤或Wilms瘤相似。 成人双侧肾上腺大量出血可由血栓栓塞性疾病或凝血障碍引起,是否与疾病或药物有关。

老年患者的良性囊肿,可能是由于囊性变或血管意外所致。 淋巴瘤,细菌感染,真菌感染(例如, 组织胞浆菌病)或寄生虫感染(例如,Echinococcus感染)也可能表现为肾上腺肿块,有时是双侧的。结核杆菌血行播散也可引起肾上腺肿块。

无功能性肾上腺癌可造成腹膜后弥漫性浸润阴影。出血可形成肾上腺血肿。

参考文献

  1. 1.Arnold DT, Reed JB, Burt K.Evaluation and management of the incidental adrenal mass. Proc (Bayl Univ Med Cent) 2003;16(1):7-12.doi:10.1080/08998280.2003.11927882

无功能性肾上腺肿瘤的症状和体征

大多数患者无明细症状。肾上腺肿块造成肾上腺功能减退的情况非常少见,除非双侧腺体都被累及。功能亢进发生的频率更高。

双侧肾上腺大出血的主要症状是

  • 腹痛

  • 红细胞比容下降

  • 急性肾上腺功能衰竭的症状(如腹痛、意识丧失、疲劳、脱水)

  • CT或MRI上的肾上肿块

肾上腺结核可引起钙化和 艾迪森氏病。 无功能性肾上腺癌通常表现为侵袭性或转移性病变。

无功能性肾上腺肿瘤的诊断

  • 肾上腺激素测定

  • 细针活检

无功能性肾上腺肿块大多数是在因其他疾病进行CT或MRI检查时被意外发现。确定肿块无功能的依据为临床表现和 肾上腺激素测定。

筛查肾上腺疾病的激素检测包括 地塞米松 抑制试验和血清皮质醇水平(排除 库欣综合征),24小时尿或血清肾上腺素水平(排除 嗜铬细胞瘤),血浆醛固酮和肾素水平(排除 原发性醛固酮增多症)。

如果存在转移性或感染性疾病,细针穿刺活检可以诊断,但若强烈怀疑肾上腺癌(以避免肿瘤扩散)或嗜铬细胞瘤(以避免诱发急性高血压),则禁止活检。

无功能性肾上腺肿瘤的治疗

  • 根据肿块大小和/或影像学特征,有时需手术切除。

  • 定期监测

尽管某些显像模式(如,同相位或异相位mri)可能具有诊断性,但如肿瘤为实性、来源于肾上腺且体积>4 cm,应予切除,除非影像学明确为良性肿块。

直径介于2~4cm的肿瘤在临床上较难处理。如果扫描不提示癌症并且激素功能没有改变(如电解质和甲氧基肾上腺素正常,无库欣综合征的证据),定期通过影像学检查重新评估是合理的,通常为1 ~ 2年。如果病情没有明显的进展,没有必要进行随访。然而,这些肿瘤中有许多分泌的皮质醇 数量太少,不足以引起主要症状,而且尚不清楚如果不治疗,它们最终是否会引起症状和发病。 大多数临床医生仅仅只观察这些肿瘤患者,但若有明显的皮质醇过度分泌表现,仍应考虑手术去除肿瘤。

肾上腺腺瘤<2cm时不需要特殊处理,但应在一段时间内定期观察(例如,大约每6个月观察一次,持续2年),以观察分泌功能的生长或发育(例如通过寻找临床体征和定期测量电解质)。

已转移的非功能性肾上腺癌不适合手术,不过通过米托坦联合糖皮质激素可能有助于控制高皮质醇症状。化疗也是一种选择,特别是对于进展性疾病。

更多信息

以下英语资源可能会有用。请注意,本手册对这些资源的内容不承担任何责任。

  1. ACR Appropriateness Criteria on Incidentally Discovered Adrenal Mass

  2. AACE and AAES Medical Guidelines for the Management of Adrenal Incidentalomas

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