二尖瓣狭窄是二尖瓣口狭窄，阻碍血液从左心房到左心室的正常流动。常见的原因是风湿热。常见并发症是肺动脉高压、心房颤动和血栓栓塞。症状表现为心力衰竭，体征包括开瓣音和舒张期杂音。诊断依赖体格检查和超声心动图。 药物治疗包括利尿剂、beta-受体阻滞剂或限制心率的钙通道阻滞剂和抗凝剂。对比较严重病例的手术治疗由有球囊瓣膜切开术、交界分离术或瓣膜置换术。预后良好。
(参见心脏瓣膜疾病概述。）
在二尖瓣狭窄中，二尖瓣小叶变厚，不动，二尖瓣口变窄，这是由于二尖瓣融合和腱索缩短、增厚和缠结所致。
最常见的原因 是：
然而，许多患者不记得自己曾患过风湿热。在风湿热高发地区，患者通常在 30 岁之前就诊，通常具有柔韧、非钙化的小叶连合融合。在患病率较低的地区，患者的年龄通常在 50 至 70 岁之间，并且除了连合融合外，还伴有瓣膜下受累的钙化纤维化瓣叶。
老年患者中常见的病因是二尖瓣环钙化，钙化延伸至瓣叶，导致瓣叶僵硬且无法完全打开。
在风湿热和二尖瓣环钙化病例中，女性占比是 80% (1) 。
有时，二尖瓣狭窄是先天性的或在放射治疗后发生。
如果瓣膜无法完全关闭, 二尖瓣反流 （MR）可能与二尖瓣狭窄共存。许多由于风湿热所致的二尖瓣狭窄病人也有主动脉瓣或三尖瓣疾病。
左心房体积和压力进行性增加以代偿二尖瓣狭窄；肺静脉和毛细血管压力也增高，可能引起继发性 肺动脉高压，导致右心室 心力衰竭、三尖瓣反流和 肺动脉瓣反流。病情进展的速率不同。
心房扩大易导致心房颤动 ，这是血栓栓塞的危险因子。随着心房颤动的发作，心率加快和心房收缩丧失通常会导致症状突然恶化。
参考文献
1.Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines.Circulation 143(5):e35–e71, 2021.doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
二尖瓣狭窄的症状和体征
二尖瓣狭窄的症状与疾病的严重度无明显相关性，因为该病通常进展缓慢，病人会无意识地降低自身活动量。许多病人无症状直到他们妊娠或发生心房颤动。
初始症状常是心力衰竭的症状（如，劳力性呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、疲乏）。
症状通常在风湿热发作后15年或更长时间才出现（1）。在医疗服务不足的地区，幼儿可能会出现症状，因为链球菌感染没有得到抗生素治疗，复发性感染很常见。
阵发性或慢性心房颤动进一步减少进入左心室（LV）的血流量，当心室率控制不良时诱发肺水肿和急性呼吸困难。心房颤动也可能引起心悸。未接受抗凝治疗且合并房颤的二尖瓣狭窄患者，每年发生卒中的风险高达约5%；偶见二尖瓣狭窄的首发症状为卒中等栓塞事件(2)。
较少见的症状包括肺小血管破裂和肺水肿所致咯血，特别是妊娠期血容量增加时。由于扩张的左心房或肺动脉压迫左侧喉返神经而导致的声音嘶哑称为 Ortner 综合征。
肺动脉高压 和继发性右心室衰竭（肺源性心脏病）的症状也可能出现；二尖瓣狭窄的典型面部表现，即在周围发绀的背景下出现紫红色的两颧红斑，仅在心输出量低且肺动脉高压严重时才会出现；其原因是局部皮肤血管扩张叠加在广泛的周围血管收缩和慢性低氧血症之上。对于深色皮肤的患者，颧骨潮红可能会使患者的皮肤颜色变深。
二尖瓣狭窄患者罕见发生心内膜炎，除非也存在二尖瓣反流。
触诊
可触及第一心音和第二心音（S1和S2）。S1最好在胸骨顶端触诊，S2最好在胸骨左上缘触诊。S2的肺动脉瓣成分（P2）形成此搏动且是肺动脉高压的结果。
当存在肺动脉高压和右心室发生舒张功能不全时，右心室搏动（抬举）可在胸骨左缘扪及同时可能伴随有颈静脉扩张。
听诊
响亮的S1
舒张早期突然开放
低调渐弱渐强型隆隆的舒张期杂音
二尖瓣狭窄的听诊结果包括响亮杂音S1，缘于狭窄二尖瓣瓣叶突然关闭（M1）所致，在心尖部听诊最佳。当瓣膜钙化严重及无法运动时，第一心音S1 消失。也可听到正常S2分裂伴有由于肺动脉高压所致的P2增强（见表三尖瓣狭窄和二尖瓣狭窄的杂音鉴别）。
最显著的是舒张早期开瓣音，因瓣叶向左心室膨出而产生，在胸骨左下缘听诊最响亮；其后伴随低调的递减-递增型舒张期隆隆样杂音，最佳听诊位置为心尖部（或触及心尖搏动处），需用钟型听诊器于呼气末患者左侧卧位时听取。 如果二尖瓣瓣膜钙化，开瓣时的拍击音可以是轻柔的或缺如；当二尖瓣狭窄变得更严重，LA压力增加时，开瓣音向S2靠近（增加杂音持续时间）。
Valsalva动作（当血液注入左房时），运动后以及回应增加后负荷的操作（例如蹲，等距手柄）后，舒张期杂音增加。 当扩张的右心室使左心室向后方移位或其他疾病（肺动脉高压、右心室瓣膜异常，快速心室率的房颤），使二尖瓣血流量减少时，杂音可能更柔和或缺如。杂音在收缩期前渐增强是由于左心室收缩时二尖瓣口狭窄所引起。但左室收缩时二尖瓣瓣叶关闭也会引起舒张期杂音增强，但只在舒张期末的极短的时间，此时左心房压力仍然是高的。
心脏杂音的声谱图特征
可能与MS杂音共存的舒张期杂音有：
合并主动脉瓣关闭不全时的舒张早期杂音，可能向心尖部传导
严重二尖瓣反流时舒张期血流音
左心房黏液瘤或球形血栓阻塞所致的舒张中期杂音（罕见）
Graham Steell杂音（一柔软的渐减型舒张期杂音，沿胸骨左缘听诊最佳，由继发于严重肺动脉高压的肺动脉瓣反流所致）
三尖瓣狭窄和二尖瓣狭窄的杂音鉴别
特征 | 三尖瓣狭窄 | 二尖瓣狭窄 |
|---|---|---|
特征 | 搔抓样 | 隆隆样，低调 |
持续时间 | 缩短 | 延长 |
起病时间 | 在舒张早期开始，直到S1不增强 | 整个舒张期都增强 |
增强的因素 | 吸气 | 运动 |
部位 | 较低的右和左胸骨旁边缘 | 心尖部，病人左侧卧位 |
S1=第１心音。 | ||
症状和体征参考
1.Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines.Circulation 143(5):e35–e71, 2021.doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
2.Meschia JF, Bushnell C, Boden-Albala B, et al.Guidelines for the primary prevention of stroke: a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke 2014;45(12):3754-3832.doi:10.1161/STR.0000000000000046
二尖瓣狭窄的诊断
超声心动图
据临床表现怀疑二尖瓣狭窄诊断，由超声心动图确诊。二维超声心动图可显示瓣膜及瓣下结构异常。也可以提供关于瓣膜钙化、狭窄和左心房大小程度的信息；多普勒超声心动图提供关于经瓣膜压力阶差和肺动脉压力的信息。二尖瓣口的正常面积是4～5cm2。
二尖瓣狭窄的严重程度 超声心动图的特点是 (1)：
中度：瓣膜面积 > 1.5 至 2.5 cm2 或舒张压半场时间 < 150 毫秒
重度：瓣膜面积≤ 1.5 cm2 或舒张压半衰期 ≥ 150 毫秒；症状经常出现
然而，阀孔面积和症状之间的关系并不总是一致的。彩色多普勒超声心动图可检测相关的二尖瓣反流。食管超声心动图可以用于检测或排除小LA血栓，尤其是那些在左心耳，这通常不能通过经胸心超看到。当二尖瓣钙化导致经胸窗左心房声学阴影时，经食管超声心动图也能更好地评估二尖瓣反流。
常进行心电图和胸部Ｘ线检查。
心电图可显示左心房扩大，表现为P波持续>0.12ms伴有导联P波终末成分的明显的负向波折（时限：>0.04ms；振幅：>0.10mV）在V1中；在Ⅱ导联中有宽而有切迹的P波；或两者均有。 V1导联高R波、QRS波群电轴右偏提示右心室肥厚。
胸部Ｘ线通常显示由于扩张的左心耳所致的左心缘变直、隆突增宽。吞钡后侧位胸片可见扩张的左心房将食管向后推移。如果肺动脉高压明显，下降的右肺动脉内径≥16mm。上叶肺静脉可能扩张，因为下叶静脉被压缩，迫使更多的血液进入上叶。沿右心缘可能见到扩大的左心房的双重阴影。下后肺野的水平线（Kerley B线）提示间质水肿伴有左心房压力增高。
运动测试 有助于量化症状。进一步的信息可以从瓣膜梯度和肺压变化的应力超声心动图评估中获得。
心导管检查，适用于手术修复前对冠状动脉疾病（CAD）的围手术期评估，可确认左心房和肺动脉压力升高、心室充盈压升高、经二尖瓣压力差以及瓣口面积。
诊断参考文献
1.Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al.2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2021 Feb 2;143(5):e229. doi: 10.1161/CIR.0000000000000955.] [published correction appears in Circulation 2023 Aug 22;148(8):e8. doi: 10.1161/CIR.0000000000001177] [published correction appears in Circulation 2023 Nov 14;148(20):e185. doi: 10.1161/CIR.0000000000001190] [published correction appears in Circulation 2024 Sep 17;150(12):e267. doi: 10.1161/CIR.0000000000001284]. Circulation 2021;143(5):e72-e227.doi:10.1161/CIR.0000000000000923
二尖瓣狭窄的治疗
利尿剂，有时使用beta-阻滞剂或钙通道阻滞剂
有时对房颤进行抗凝治疗
分离术或瓣膜置换术
无症状的二尖瓣狭窄患者无需治疗，除外在适当情况下需进行 风湿热复发预防。连续 TTE 监测很重要，因为 RV 扩大和 RV 收缩压升高可能会发生，而患者不会注意到功能状态的变化，也不会出现二尖瓣面积的减少。早期干预可以在肺动脉高压变成永久性之前缓解它。
对于症状轻微的患者，通常可采用利尿剂治疗；若伴有窦性心动过速或心房颤动，可联用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，以控制心室率并降低二尖瓣跨瓣压差。
如果患者有或曾经有房颤、栓塞或左心房血栓，则应使用维生素K拮抗剂(如华法林)进行抗凝以预防血栓栓塞。很少有可能延长窦性心律的恢复。在存在自发性致密对比回声或左心房扩大（M型超声心动图测量直径＞50 mm）的情况下，也应考虑抗凝治疗，因为这些发现与血栓栓塞有关，尽管尚未对这些患者的抗凝治疗进行研究。应鼓励所有病人至少继续作低水平的体格锻炼，不管有无劳力性呼吸困难。注意非维生素K口服抗凝药不适用于风湿性二尖瓣狭窄患者的抗凝治疗。（另见 人工心脏瓣膜或自体瓣膜疾病患者的抗凝治疗。）
除人工瓣膜置换术患者外，不推荐使用抗生素预防心内膜炎（见表 口腔 - 牙科或呼吸道手术期间推荐的心内膜炎预防措施）。
介入的时机
对于存在症状且运动诱发平均跨二尖瓣压差＞15 mm Hg或肺毛细血管嵌顿压＞25 mm Hg的中度二尖瓣狭窄患者可考虑接受经皮球囊二尖瓣成形术。当其他指征需要进行心脏手术时，可能需要外科干预。
重度二尖瓣狭窄的干预指征：若患者出现任何症状且瓣膜适合行经皮球囊二尖瓣成形术，则需干预；对于无症状者，若肺动脉压＞50mmHg或出现新发房颤，也可考虑干预。心脏手术仅在症状严重且不适合经皮球囊连合切开术或需要其他心脏手术或无法进行经皮手术的患者时进行 (1)。
干预的选择
经皮二尖瓣球囊成形术是年轻患者以及无瓣膜重度钙化、瓣下结构扭曲、左心房血栓或中度至重度二尖瓣反流（MR）患者的首选治疗方法（见表二尖瓣反流分级——1）。在这种以透视和超声心动图指导的手术中，球囊经间隔从右心房进入左心房，并扩张球囊分离融合的二尖瓣瓣叶。结果与侵入性更强的手术的结果相当。并发症少见，包括二尖瓣关闭不全、栓塞和心包填塞。超过四分之三的手术导致的房间隔缺损会自发闭合；其余大部分只有临床上轻微的左向右分流，但偶尔需要经皮闭合 (2)。
外科二尖瓣切开手术 可用于严重瓣下疾病，瓣膜钙化或LA血栓的患者。有严重瓣下病变、瓣膜钙化或左心房血栓的病人可能是瓣膜分离术的候选者，在此手术中应用一扩张器经过左心房或左心室（闭式交界分离术）将融合的瓣叶分离或手工的分离术（直视的交界分离术）；这两种手术均需要胸腔切开。术式选择取决于术者经验及瓣膜形态，但目前已较少采用闭式分离术。由于其更大的风险，手术通常推迟到症状到达纽约心功能分级III级（见表心力衰竭分级)。在手术中，一些临床医生结扎左心耳以降低血栓栓塞的风险。
对于有严重的二尖瓣形态改变，不适合进行球囊扩张或闭式分离的患者，应该进行瓣膜置换术。 有机械瓣膜的患者需要终身使用华法林抗凝预防血栓栓塞。二尖瓣生物人工瓣膜需要在术后3到6个月内用华法林抗凝 。对于患有心房颤动和生物瓣膜的患者，可以考虑使用直接口服抗凝剂 (DOAC)（另见 人工心脏瓣膜或原发性瓣膜疾病患者的抗凝治疗）。
当病因是瓣环钙化，球囊扩张术不能使病人获益。此外，外科换瓣手术的技术要求很高，因为瓣环钙化，大多是老年人和有合并症的存在高手术风险。因此，使用利尿剂和心率控制药物后仍有症状再行手术治疗。不适合手术的患者，或许能从经导管主动脉瓣置换术（TAVR）生物瓣在二尖瓣位置的植入术中获益。
治疗参考文献
1.Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines.Circulation 143(5):e35–e71, 2021.doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
2.Manjunath CN, Panneerselvam A, Srinivasa KH, et al: Incidence and predictors of atrial septal defect after percutaneous transvenous mitral commissurotomy - a transesophageal echocardiographic study of 209 cases. Echocardiography 30(2):127-130, 2013.doi:10.1111/echo.12025
二尖瓣狭窄的预后
二尖瓣狭窄的自然病程各异，但从症状出现到严重功能障碍的平均间隔约为9年（1）。结果受患者手术前年龄和功能状态、肺动脉高压的存在和二尖瓣反流程度影响。非瓣膜钙化的患者，瓣膜切开术和交界分离术的结果是相当的；然而，在大多数病人中，随着时间进展，多数患者瓣膜再狭窄，引起瓣膜功能恶化，许多病人需要瓣膜置换手术。 心房颤动和肺动脉高压是死亡的危险因素。心力衰竭、肺或脑血管的栓塞是最常见的死亡原因。
预后参考
1.Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines.Circulation 143(5):e35–e71, 2021.doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
关键点
二尖瓣狭窄几乎都是由于风湿热引起的， 尽管钙化变性在老年患者中越来越多地观察到。
肺动脉高压和心房颤动可能出现。
患有房颤合并二尖瓣狭窄的患者，其血栓栓塞风险非常高，应采用维生素K拮抗剂治疗，而非使用非维生素K类口服抗凝药物。
心音包括一个响亮的S1及舒张早期开放拍击音，其后紧跟有一低调的渐减-渐增型隆隆样舒张期杂音，当病人左侧卧位时在呼气末心尖部听诊最清楚。Valsalva 动作，运动，下蹲和等张握拳时杂音增强。
症状轻微的患者通常对利尿剂有反应，如果存在窦性心动过速或心房颤动，一般对beta-阻滞剂或钙通道阻滞剂有反应，这些药物可控制心室率。
有更严重症状的病人和有肺动脉高压证据的病人需要作扩张术或瓣膜置换术。
