血栓闭塞性脉管炎

(Buerger病)

作者:Koon K. Teo, MBBCh, PhD, McMaster University
已审核/已修订 7月 2023
看法 进行患者培训

血栓闭塞性脉管炎是中、小动脉和有些浅表静脉的炎症性血栓形成,引起远端肢体动脉缺血和浅表血栓性静脉炎。烟草是主要的危险因子。症状和体征包括跛行,不能愈合的足部溃疡,静息痛和坏疽。诊断靠临床发现、非侵入性血管检查、血管造影检查和排除其他原因。治疗是停止烟草的应用;戒烟后预后是良好的,但如未能戒烟,此病不可避免地进展,常需要截肢。

血栓闭塞性脉管炎几乎只发生在烟草应用者中(几乎他们中所有的人都吸烟)和主要影响年龄20~40岁的男性,很少在女性中发生。 亚洲和中东地区的流行率最高,那里有大量烟草使用。 在人类组织相容型抗原(HLA)-A9和HLA-B5基因型人群中更常见。

血栓闭塞性脉管炎引起肢体的中、小动脉,及浅表静脉的节段性炎症。在急性血栓闭塞性脉管炎中,阻塞性血栓伴有中性和淋巴细胞浸润内膜,内皮细胞增生,但内弹性层仍然完整。在中期,血栓机化,不完全再通;中层被保留,但可能有成纤维细胞浸润。在较陈旧的病损中,可能发生动脉周围纤维化,有时影响到邻近的静脉和神经。

虽然吸烟是主要的危险因子,但原因不明。机制可能涉及迟发性过敏性和中毒性血管炎。根据另外一个理论,血栓闭塞性脉管炎可能是由细胞介导的对Ⅰ型和Ⅲ型人类胶原敏感引起的自家免疫性疾病,而这些胶原是血管形成的成分。

血栓闭塞性脉管炎的症状和体征

症状和体征是动脉缺血和 浅表血栓性静脉炎的症状和体征。部分病人有游走性静脉炎的病史,通常在足或腿部的浅表静脉。

发作是逐渐的,开始在上、下肢最远端血管出现冷感、麻木、刺痛或烧灼感。这些症状可以在有疾病的客观证据之前发生。雷诺综合征 常见。间歇性跛行发生在受累的肢体中(通常在足弓或腿部;罕见在手、臂或大腿),可能进展到静息痛。如果疼痛严重和持续,可能是因为交感神经活性过高所致,受累的腿常常感到寒冷、大量出汗和发绀。随后,大多数病人发生缺血性溃疡并可能进展至坏疽。

一根或多根足部动脉的脉搏受损或缺如,腕部也常如此。年轻吸烟男性病人有肢体的溃疡,Allen试验(检查者同时压迫桡动脉和尺动脉后手保持苍白,然后交替地放松桡侧和尺侧判断桡和尺动脉阻塞)阳性提示本病。随抬高而苍白和随下垂而发红常发生在受累的手、足或指、趾。一个或多个指、趾的缺血性溃疡和坏疽可能发生在疾病的早期,但不是急性的。非侵入性检查显示在受累的趾、足和手指的血流和压力大大地下降。

血栓闭塞性脉管炎的诊断

  • 检查除外其他引起缺血的原因

  • 血管造影

病史和体格检查提示诊断。 当以下情况存在时可以确诊:

  • 腿的踝臂指数(踝关节与手臂收缩压比)或手臂压力呈节段性提示远端缺血

  • 超声心动图排除心脏栓子

  • 血液检查(如抗核抗体、类风湿因子、补体、抗着丝点抗体、抗硬皮斌[SCL]-70抗体)排除血管炎

  • 抗磷脂抗体检测需除外抗磷脂抗体综合征(尽管其测值水平在血栓闭塞性脉管炎中可能略有升高)

  • 血管造影显示特征性表现(手足远端动脉节段性闭塞,闭塞血管周围屈曲、螺旋形侧支血管形成,无动脉粥样硬化表现)

血栓闭塞性脉管炎的治疗

  • 戒烟

  • 局部治疗

  • 有时是药物治疗

治疗是停止使用烟草。继续用烟草最终导致疾病的进展和严重缺血,常需要截肢。

其他措施包括

  • 避免感冒

  • 避免使用可引起血管收缩的药物

  • 避免热、化学和机械损伤,特别是由于不合适的鞋引起的损伤。

对第1期病人戒烟,依洛前列素0.5~2ng/(kg•min)静滴6小时可能有助于防止截肢。 可经验地试用已酮可可碱、钙通道阻滞剂和凝血酶抑制剂,但没有数据支持它们的使用。抗内皮细胞抗体测定的应用以随访疾病的病程正在被研究中。如果以上方法都无效,那么腰交感神经化学消融或手术切除可用于减轻缺血性疼痛并促进溃疡愈合,在70%的踝臂指数0.35不伴有糖尿病的患者中显示有效。

关键点

  • 血栓闭塞性脉管炎是中、小动脉和有时远端肢体浅表静脉的炎症性血栓形成。

  • 它几乎全部发生在20岁至40男性吸烟者。

  • 可能发生跛行,并且患者可发生缺血溃疡和一个或多个指趾坏疽。

  • 临床诊断通过测试排除其他缺血原因。

  • 戒烟是必不可少的;伊洛前列素注射可能有助于预防截肢,但几乎没有证据支持使用其他药品。

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