Stevens-Johnson 综合征和中毒性表皮坏死松解症是两种能够产生皮疹、表皮剥脱、黏膜破溃且威胁生命的皮肤疾病。
（另请参阅过敏和反应性皮肤病概述。）
Stevens-Johnson 综合征和中毒性表皮坏死松解症通常是药物或感染引起的。
两种疾病的典型症状包括皮肤剥脱、发热、全身疼痛、扁平红色或紫色皮疹、黏膜（比如口腔和眼睛黏膜）水疱和溃疡。
患者通常在烧伤科住院治疗，接受输液，有时使用药物，停用一切可疑药物。
皮肤剥脱是这种疾病的标志。皮肤剥脱会累及皮肤的整个表层（表皮），有时身体大面积成片剥脱（参阅皮肤的结构和功能）。
Stevens-Johnson 综合征导致小面积皮肤剥脱（累及不到身体 10%）。
中毒性表皮坏死松解症会导致大面积皮肤剥落（累及身体的 30% 以上）。
如果 10% 至 30% 的身体受累，则认为患者患有两种重叠的疾病：Stevens-Johnson 综合征和中毒性表皮坏死松解症。
对于这两种疾病，黏膜水疱通常发生在口腔、眼睛和阴道，有时也发生在消化道、呼吸道和泌尿道。
两种疾病都可能危及生命。
大多数 Stevens-Johnson 综合征病例和中毒性表皮坏死松解症病例都是药物反应引起的，这些药物通常是磺胺类和其他抗生素、抗癫痫药物（如苯妥英和卡马西平）以及某些其他药物（如吡罗昔康或别嘌呤醇）。
还有一些病例是细菌感染、接种疫苗、移植抗宿主病引起的。对于 Stevens-Johnson 综合征儿童，感染是最可能的原因。
极少数情况下，无法确定原因。
所有年龄组均会发生这些疾病。免疫系统异常者，如接受过骨髓移植、系统性红斑狼疮患者、其他慢性关节和结缔组织疾病患者，或人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染者（尤其是患者还有耶氏肺孢子菌引起的肺炎时）更可能出现这些疾病。发生这些疾病中任意一种的倾向可能会家族遗传。
SJS 和 TEN 的症状
Stevens-Johnson 综合征和中毒性表皮坏死松解症通常有发热、头痛、咳嗽、角膜结膜炎（眼结膜和角膜炎症）和全身疼痛。如果由药物引起，这些症状通常在开始用药后 1 至 3 周出现。随之皮肤开始变化，面部、颈部和躯干出现扁平红色或紫色皮疹，通常之后扩散到其他部位，形成不规则的图形。皮疹的面积会扩大和播散，常常在皮疹中央形成水疱。起疱的皮肤非常松，容易擦掉，通常只需轻轻触摸或拉动便会擦掉，水疱在 1-3 天内脱落。患处感觉疼痛，患者感到非常不适，伴有发冷发热。有些患者可表现为眉毛和指甲脱落。手掌和脚掌可能受累。
对于这两种疾病，溃疡都出现在口、喉、肛门、生殖器和眼的黏膜。口腔内黏膜损害导致患者进食困难，闭口时疼痛，所以患者常流唾液不止。眼睛可能非常疼痛、肿胀，大量结痂导致眼睛被封住。角膜会变得伤痕累累。尿道也有可能受到影响，造成排尿困难和疼痛。有时，消化道和呼吸道黏膜也会受累，导致腹泻和咳嗽、肺炎以及呼吸困难。
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
在中毒性表皮坏死松解症中大面积皮肤的缺失如同严重烧伤一样危及生命。患者可能非常难受，无法进食或睁眼。大量的体液和电解质从大片的皮肤破损处渗出。有这种病的患者非常容易发生器官衰竭。受伤暴露的组织部位还有感染的风险。此类感染是中毒性表皮坏死松解症患者最常见的死亡原因。
SJS 和 TEN 的诊断
医师的评估
有时进行皮肤活检
医生常通过受累皮肤和黏膜的外观、症状（疼痛而不是瘙痒）、皮肤受累速度以及受累皮肤面积来诊断 Stevens-Johnson 综合征和中毒性表皮坏死松解症。
可能取皮肤样本在显微镜下检查（称为皮肤活检）。
SJS 和 TEN 的治疗
在烧伤中心或重症监护室进行治疗
可能使用环孢素、皮质类固醇、血浆置换术、免疫球蛋白或免疫抑制剂
Stevens-Johnson 综合征或中毒性表皮坏死松解症的患者需要住院治疗。任何怀疑导致其中任意一种疾病的药物都应立即停用。如可能，应在烧伤中心或重症监护室给患者治疗并需谨慎护理，以免感染（见严重烧伤）。如果患者存活，皮肤会自行恢复，不像烧伤，无需植皮。损伤皮肤丢失的体液和盐分需要静脉补充。
使用药物治疗这些疾病存有争议，因为尽管有理论依据支持某些药物可能有帮助，但没有一种药物被明确证明可改善生存率。环孢素可以缩短患者出现活动性水疱和皮肤剥脱的时间，可能会提高生存率。有部分医生认为在前几天内给予大剂量皮质类固醇是有帮助的，而其他医生则认为不应使用这类药物，因为会增加严重感染的可能性。如出现感染，应立即给予抗生素。
医生可能会进行血浆置换术。在此操作期间，取出患者的血液，并让血浆与血液细胞分离并丢弃。这种手术可去除血液中的某些有害物质，可能包括导致该疾病的药物和抗体（免疫系统蛋白）。物质被去除后，血细胞被送回患者体内。
医生可能会静脉注射人免疫球蛋白来治疗中毒性表皮坏死松解症。尚不清楚这种物质是否有助于防止皮肤细胞进一步损伤。
可给予被称为免疫抑制剂的药物。免疫抑制剂会削弱（抑制）免疫系统，并有助于防止其攻击人体自身的组织。肿瘤坏死因子 (TNF) 抑制药物是一种免疫抑制剂。TNF 抑制剂，如英夫利昔单抗和依那西普，可用于 Stevens-Johnson 综合征或中毒性表皮坏死松解症患者，以帮助抑制引起炎症的免疫过程。
SJS 和 TEN 的预后
对于中毒性表皮坏死松解症，成人死亡率可高达 25% 至 35%，而起疱严重的老年人的死亡率甚至更高。儿童死亡率较低。
Stevens-Johnson 综合征的死亡率低于中毒性表皮坏死松解症。
