镰状细胞病

镰状细胞病是涉及红细胞的一种终生疾病。你出生时体内就存在某种物质可使一些红细胞性状异常。正常红细胞是圆盘状，但这些异常细胞呈镰刀状（新月形）。

红细胞呈镰刀状是因为带有异形的血红蛋白。血红蛋白是红细胞中负责携带氧气的物质。镰刀状导致红细胞容易破裂，不适合穿过小血管输送氧气。

• 镰状细胞病最常见于有非洲或美国黑人血统的人群

• 镰状细胞病使红细胞容易解体，导致血细胞计数低（贫血）

• 异常血细胞不易通过最小的血管，引起疼痛、生长状况差并最终导致肾脏、脾脏等器官病变

• 镰状细胞病患者更有可能发生某些感染

• 医生根据血液检查结果诊断镰状细胞病

• 治疗目标是缓解症状，但干细胞治疗在有些患者中可达到治愈效果

镰状细胞病

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镰状细胞病由父母遗传给你的基因所致。本病具有家族性。体内携带两个镰状细胞基因（一个来自父亲，一个来自母亲）的人才会患有镰状细胞病。

镰状细胞病

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镰状细胞病患者并非所有红细胞都呈镰刀状。镰状细胞越多，出现症状和并发症的可能性越大。低氧水平和其他因素可使红细胞更有可能变为镰刀状。

异常红细胞容易破裂。红细胞破裂导致：

• 低血细胞计数（贫血）

• 眼睛发黄，有时皮肤也变黄（黄疸）

异常红细胞不易通过微小血管，所以器官得不到充足血液。血流受阻时出现的症状取决于身体哪部分受影响：

• 骨骼：疼痛（疼痛危象），损伤髋关节

• 脑：中风

• 心脏：心脏肥大、心力衰竭

• 肾：肾衰竭、肾脏疼痛

• 肺：急性胸部综合征

• 阴茎：阴茎异常勃起（长时间、疼痛性勃起）

• 皮肤：慢性皮肤疮疡

• 脾：脾脏缩小，可增加发生某些感染的风险

再生障碍危象是指骨髓突然停止生成新的红细胞并且贫血状况急速恶化。

镰状细胞病患者都有：

• 贫血症状（感觉疲惫无力，看起来苍白）

有些患者有少许其他症状，但还有一些患者则会出现重度症状，导致严重残疾和过早死亡。

医生将根据以下检查确定你患有镰状细胞病：

• 血液化验

根据具体症状，你可能需要接受进一步检查。

医生治疗镰状细胞病的目的是：

• 预防危象

• 控制贫血

• 缓解症状

医生使用以下方法治疗镰状细胞病：

• 药物

• 叶酸，一种维生素，可帮助身体生成新的红细胞

镰状细胞危象患者通常需到急诊科就医，可能需要住院。在急诊科就诊和住院期间，医生可能会给你：

• 静脉输液 (IV)

• 止痛药

• 输血

• 吸氧

• 治疗可能引起危象的疾病（如感染）

干细胞移植是一种有可能治愈一些镰状细胞病患者的治疗方法，但这种疗法十分危险，只能在危及生命的情况下使用。通过干细胞移植或基因疗法安全治愈镰状细胞病仍有待时日。

您应该：

• 避免进行降低血液含氧量的活动

• 只要患病，就应就医，小病也不例外

• 接种疫苗

医生通常会给镰状细胞贫血的患儿使用青霉素，从患儿 4 个月起一直用药到满 6 岁，以帮助预防可能引起镰状细胞危象的感染。

• 美国镰状细胞病协会