尿道缺陷

作者:Ronald Rabinowitz, MD, University of Rochester Medical Center;
Jimena Cubillos, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
已审核/已修订 8月 2022 | 修改的 9月 2022
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尿道是将尿液从膀胱排出到体外的管子。

(另见肾脏和尿路出生缺陷概述。)

尿路内部结构

尿道出生缺陷的类型

有几种类型的尿道出生缺陷。尿道可能

  • 部分受阻

  • 位置错误

  • 从开口处膨出(尿道脱垂)

  • 重复(两条或多条尿道,而不是一条)

这些缺陷可能

  • 阻止尿流

  • 导致尿液从错误位置流出

任何阻碍或减慢尿液流动的尿道缺陷都会导致尿液停滞,这可能导致尿路感染 (UTI)。尿流阻塞也可能会增加膀胱和/或肾脏内部的压力,并随着时间推移损害它们。频繁的感染也可能损害肾脏。肾损害可导致高血压,少数情况下可发生肾衰竭

尿道部分阻塞

一些出生缺陷会部分阻塞尿道。

后尿道瓣膜中,尿道中异常组织的褶皱会阻止尿液从膀胱流出。后尿道瓣膜仅发生在男孩中。阻塞会增加膀胱中的压力,并可能导致排尿困难和尿流不畅。在更重度形式中,阻塞会影响发育中的胎儿。阻塞引起的尿液压力升高会干扰膀胱和肾脏的发育。阻塞还可以减少胎儿释放到羊水(子宫中围绕胎儿的液体)中的尿量。如果胎儿没有向羊水中排出足够尿液,则羊水量减少。如果羊水太少,胎儿的肺、心脏四肢发育就会出现问题。肺部发育不良会在出生前或出生后不久导致死亡。出生后,受影响婴儿有膀胱引流不良或肾功能不良的症状。

尿道狭窄是尿道的狭窄,通常由损伤引起,最常见的是当男孩在硬物上跌倒并骑跨时发生的挤压伤。有时尿道狭窄是出生缺陷,或在进行手术修复以纠正阴茎缺陷(称为尿道下裂)后发生。这在男孩中更常见。

尿道口狭窄中,尿道的外开口(口)狭窄,并且减少和错误引导尿液的流动。这主要发生在既往对阴茎做过手术或包皮环切的新生儿男孩中。

尿道位置错误

尿道口可能在错误位置。

在男孩中,尿道开口可能在阴茎下侧(称为尿道下裂)或在阴茎上侧(称为尿道上裂),而不是在阴茎尖端。患尿道下裂的男孩经常有另一个缺陷,称为阴茎下弯畸形(阴茎向下弯曲)和头巾状包皮(阴茎下侧包皮未生长)。患尿道上裂的儿童可能会不自主排尿(尿失禁)。

在女孩中,尿道开口位置可能错误,在阴蒂和阴唇之间、阴道开口内或者少数情况下出现在腹部。

尿道脱垂

尿道脱垂发生在女孩中。在这种疾病中,尿道内壁通过尿道开口脱出。发生尿道脱垂时,尿道开口看起来像一个小的红色肿胀的甜甜圈。尿道脱垂通常不会引起症状,但是脱垂的组织可能会出血,在女孩的尿布或内衣上产生血斑。这种疾病在黑人女孩中很常见。

重复尿道(多余尿道)

少数情况下,孩子有两条或两条以上尿道。通常情况下,它们中只有一条连接到膀胱,但有时它们都连接到膀胱或彼此连接。

尿道缺陷的诊断

  • 体格检查

  • 有时进行排尿期膀胱尿道造影

在出生前,医生有时会在常规产前超声检查中发现尿道缺陷,这些缺陷会导致严重尿路阻塞。

出生后,医生经常在体格检查健康儿童体检时发现尿道缺损。如果医生怀疑男孩有后尿道瓣膜,他们会在男孩出院之前进行一项称为排尿期膀胱尿道造影 (VCUG) 的检查。在排尿期膀胱尿道造影中,将导管穿过尿道进入膀胱,将 X 射线中可显影的液体(造影剂)通过导管注入,并在孩子排尿之前、期间和之后进行 X 射线检查。

尿道缺陷的治疗

  • 通常手术修复

通常,需要通过外科手术纠正引起症状的尿道缺陷,例如阻塞。

尿道阻塞的儿童需要手术以尽快开放阻塞处。尿道异常、狭窄或缺失的儿童可能需要手术纠正这些缺陷。

患有后尿道瓣膜的男孩在被诊断时要进行手术。进行手术以减轻阻塞,并防止进一步的肾脏损害。外科手术通常使用膀胱镜(末端带有摄像头的一根小管,插入尿道)协助进行,会切除引起阻塞的额外组织。即使在手术后,膀胱也可能无法正常工作,男孩可能需要导尿或其他手术。导尿通过将细的柔性管(导尿管)穿过尿道开口插入膀胱,引流膀胱中的尿液。

尿道下裂的男孩可能会根据严重程度接受手术,以修复缺损并纠正其他任何现有的缺损,例如阴茎下弯畸形。

患有尿道脱垂的女孩可以使用一种含有雌激素的乳膏,以减轻症状。尿道脱垂通常会随着时间的推移而消失,很少需要手术。

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