膀胱缺陷

影响膀胱神经的出生缺陷，包括脊柱裂等脊髓疾病，会以多种方式引起问题：

• 弛缓性膀胱：神经问题使膀胱肌肉软弱无力（弛缓性）。膀胱无法适当收缩以排空，因此尿液往往会在低压力下充满膀胱。

• 痉挛性膀胱：神经问题导致膀胱过度收缩（痉挛），并且膀胱中的尿液处于高压状态。膀胱小。

有些儿童的膀胱有时过度松弛，有时过度活跃。

如果儿童无法完全排空膀胱，尿液会停滞，这会增加尿路感染 (UTI) 或膀胱结石形成的风险。同样，整个膀胱可能会尿液溢出，导致非自主排尿（称为尿失禁）。

如果孩子的膀胱不能完全排空，则通过一根细的柔性管（导尿管）穿过尿道开口并插入膀胱，引流膀胱中的尿液。这个过程称为导尿。每天重复进行几次导尿，因为最好是在尿液完全排出后立即移除导管。这个过程称为间歇性导尿。但是，有时必须始终留置导管。

如果导尿无效，则可以进行称为膀胱造口术的外科手术。在此过程中，医生会在腹壁和膀胱之间开一个开口。尿液通过开口从膀胱排入尿布。膀胱造口术的替代方法是在膀胱和皮肤之间建立一个通道。可以将导管放置在该通道中。

如果尿液处于高压下，可能会从膀胱回流到肾脏（尿液反流）。尿液反流可能会导致尿路反复感染、肾损害或两者兼有。膀胱小且膀胱压力增高的儿童可使用药物以放松膀胱肌肉或导尿。

药物和插管无效的神经源性膀胱患儿可注射肉毒杆菌毒素。

如果这些措施不起作用，医生可能会进行手术以帮助减少不自主排尿并降低膀胱压力，以免肾脏受损。一些外科手术可增加膀胱大小。但手术后，儿童通常仍需导尿。

当膀胱在胎儿中首次发育时，它通常会闭合以形成肌肉囊。少数情况下，膀胱没有完全闭合，而是在腹部表面有开口（称为膀胱外翻），使尿液通过腹壁滴下而不是从尿道流出。患有膀胱外翻的儿童也可能有尿道和外生殖器（阴茎、睾丸或阴蒂）形成异常，有时有肛门异常。

类似的疾病涉及膀胱和肚脐（脐）之间的连接，胎儿在第一次发育时就会出现。此连接称为脐尿管。通常这个连接在出生前关闭。如果此连接保持开放状态（称为脐尿管未闭），尿液就会从肚脐流出。

在这两种疾病中，婴儿都有尿路感染的风险。医生进行手术以关闭异常开口，并在需要时修复膀胱。手术可以在出生后不久进行，也可推迟至患儿年龄较大时进行。

有时，孩子出生时膀胱壁上有一个外袋（憩室）。尿液会在憩室中停滞，并引起尿路感染。

医生有时会手术切除憩室，重新连接从肾脏输送尿液的管道（称为输尿管再植术），重建膀胱壁。