胆道闭锁

胆道闭锁患儿小便颜色加深，大便颜色变浅，皮肤进行性黄染（黄疸）。这些症状和肿大的、坚硬的肝脏通常在出生后 2 周就会被首次发现。

等婴儿 2～3 个月大时，出现生长迟缓、皮肤瘙痒、易激惹，腹壁静脉可见，脾脏肿大。

• 血液化验

• 放射性核素扫描

• 超声检查

• 手术

为诊断胆道闭锁，医生使用放射性示踪剂进行一系列血液检查和影像学检查。示踪剂被注入婴儿手臂，使用一台特殊的扫描仪追踪示踪剂从肝脏到胆囊和小肠的流动（称为肝胆扫描——一种放射性核素扫描）。腹部超声检查可能会有所帮助。

如果在这些检查后仍怀疑有缺陷，则可进行手术（包括检查肝和胆管以及肝活检）以诊断出缺陷。

为预防肝硬化，医生必须在婴儿出生后头 1 到 2 个月内诊断和治疗胆道闭锁。

• 手术

• 经常进行肝移植

手术建立一条通路，使胆汁从肝脏流出。通过将肠袢缝到胆管离开肝脏处而形成该通路。手术应在出生后第一个月，即肝脏瘢痕形成之前进行。如果手术失败，则婴儿需要肝移植。即使手术成功，约有一半婴儿继续有肝病恶化，最终需要进行肝移植。

手术后，常给婴儿服用一年的抗生素，以防止胆管发炎。也可能给予婴儿一种叫做熊去氧胆酸的药物。熊去氧胆酸可增加胆汁流量，从而有助于保持胆汁引流路径畅通。由于保持良好的营养很重要，因此婴儿还应补充脂溶性维生素。

不能进行手术的婴儿通常需要在 1 岁前进行肝移植。

胆道闭锁会逐渐恶化。如果不治疗，在婴儿几个月大时会导致肝脏不可逆瘢痕形成（肝硬化）、肝功能衰竭和 1 岁前死亡。长期预后各不相同，取决于许多因素。