原发性脑淋巴瘤原发于脑、脊髓或脑膜(覆盖脑和脊髓的组织层)的神经组织。
不同类型的脑肿瘤(另请参见表一些起源于脑或脑附近的肿瘤)其特征可能不同,例如所在的位置、最常影响的人以及引起的症状。
(另见脑肿瘤概述。)
胶质瘤
胶质瘤包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤。星形细胞瘤是最常见的胶质瘤。
一些星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤生长缓慢,可能最初仅引起癫痫发作。其他肿瘤,例如间变性星形细胞瘤和间变性少突胶质细胞瘤,生长迅速且为癌性。(间变性是指细胞还没有变成旨在完成特定功能的专门细胞,也就是说,该细胞是未分化细胞。肿瘤中存在未分化细胞表明肿瘤正在快速生长。)
星形细胞瘤多见于年轻人(另见儿童星形细胞瘤)。它们会变得更具攻击性,此时称为胶质母细胞瘤。
胶质母细胞瘤常见于中年或老年人。胶质母细胞瘤可能长得太快,以至于会增加脑部压力,导致头痛和思维迟缓。如果颅压增高严重,可能会导致嗜睡,然后出现昏迷。
室管膜瘤由排列在脑部(脑室)空间的细胞发育而来。室管膜瘤并不常见,主要发生在儿童和青壮年中(另见儿童室管膜瘤)。此类肿瘤在青春期后并不常见。
胶质瘤的症状
胶质瘤的症状因肿瘤的位置而异。
额叶(位于前额后面):位于此处的肿瘤会导致癫痫发作、行走困难、迫切需要排尿、非自愿排尿(尿失禁)和瘫痪。患者可能不能集中注意力或清楚思考。他们可能会嗜睡。如果肿瘤发生在优势额叶(大多数人的左叶和一些左撇子的右叶),它们会导致语言问题。患者可能自我表达困难,即使他们知道想说什么。
顶叶(位于额叶后面):位于此处的肿瘤会导致丧失位置感觉(知道身体部位在空间中的位置)和感觉的改变。患者可能无法分辨他们是否在一两个地方被触摸。有时双眼部分失明,因此双眼都不能看到身体与肿瘤相对的一侧。患者可能会癫痫发作。
颞叶(位于太阳穴处耳朵上方):肿瘤可引起癫痫,优势半球肿瘤可致理解和使用语言的能力障碍。双眼可能部分失明,因此双眼都无法看到肿瘤的对面。
枕叶(朝向后脑勺,在小脑上方):位于此处的肿瘤会导致双眼部分失明、视觉幻觉(看到不存在的东西)和癫痫发作。
小脑内或附近(位于后脑勺颈部上方):位于此处的肿瘤会导致眼球震颤(眼睛向 1 个方向快速移动,然后缓慢地回到原来的位置)、不协调、行走不稳,有时还会导致听力丧失和眩晕。它们可以影响脑脊液循环,引起脑脊液在脑室的积聚。这可导致脑室扩大(脑积水)和颅内压增高。其症状包括头痛、恶心、呕吐、眼球难以向上运动、视力问题(例如复视)、及嗜睡。婴儿可头颅扩大。严重的颅压增加可导致脑疝,因此可造成昏迷和死亡。
胶质瘤的诊断
医生主要根据磁共振成像 (MRI) 和活检结果诊断胶质瘤。如果使用造影剂(钆)使结构更容易显影,MRI 可提供更好的成像结果。对于活检,医生可能会在手术前或手术期间采集肿瘤组织样本。如果在手术前进行采集,则在颅骨上钻一个小孔,然后插入针头以取出样本。分析样本以确定肿瘤的确切类型。同时还需检测样本是否存在会影响肿瘤生长的基因突变。这些信息可能有助于指导治疗。
胶质瘤的治疗
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤的症状
这些肿瘤会导致眼球震颤(眼睛向 1 个方向快速移动,然后缓慢地回到原来的位置)、失去协调性和行走不稳。
髓母细胞瘤可以通过脑脊液(脑和脊髓周围的液体)扩散,从脑部上方扩散到脊髓下方。
髓母细胞瘤的治疗
髓母细胞瘤的治疗取决于髓母细胞瘤的类型、患者的年龄和肿瘤的扩散程度。通常在 3 岁以上的儿童中,医生会尽可能安全地切除尽可能多的肿瘤。然后,使用化疗和(如需要)放射疗法。非常年幼的儿童在手术后可接受几种化疗药物,以试图延迟或避免放疗。(与成人相比,儿童的一些组织对辐射更敏感。) 在成人中,于手术后进行放疗。加用化疗可改善生存期。
通过治疗,5 年后存活的人群百分比(生存率)因年龄而异。总体而言,在 5 年时该比率约为
75% 或以上,
10 年时为 67%
脑膜瘤
脑膜瘤是最常见的脑肿瘤之一。脑膜瘤通常是良性的,但在切除后可能会复发。
脑膜瘤是女性中唯一更常见的脑肿瘤。它们通常出现在中年或以上的人群中,但也可以在童年或晚年开始生长。这种肿瘤不直接侵入脑组织,但可能压迫脑或脑神经和/或阻止脑脊液吸收。脑膜瘤也可长入头骨,有时导致明显变化,并影响视力和听力。
脑膜瘤的症状
脑膜瘤的症状取决于肿瘤出现的部位。症状可能包括乏力或麻木、癫痫发作、嗅觉障碍、视力变化、头痛及精神功能障碍。老年患者中,脑膜瘤可导致痴呆。
脑膜瘤的诊断
脑膜瘤的诊断通常基于磁共振成像 (MRI) 的结果,使用造影剂可使结构更易看到。
脑膜瘤的治疗
如果脑膜瘤不引起任何症状且较小,治疗可以是定期进行成像监测。如果脑膜瘤引起症状、不断增大或位于脑的某些关键区域,医生会尽可能将其切除,有时使用放射外科手术。放射外科手术不需要做切口。而是使用聚焦辐射破坏肿瘤。
松果体瘤
松果体瘤的症状
松果体肿瘤的症状包括不能向上看和眼睑位置的变化。眼睛可能无法适应光线的变化。
松果肿瘤的诊断
松果体肿瘤的诊断通常需要进行磁共振成像 (MRI),然后进行活检。有时也进行血液检查。
松果肿瘤的治疗
放疗、化疗、放射外科手术和手术可单独使用或联合使用。生殖细胞肿瘤对放疗非常敏感,并且通常可治愈。
垂体肿瘤
脑垂体位于脑的底部,控制着身体的大部分内分泌(激素)系统。大多数垂体肿瘤是垂体腺瘤,通常是非癌性的。垂体腺瘤可能分泌异常大量的垂体激素或阻断激素的产生。大量分泌激素时,影响根据相关激素而不同。
分泌促肾上腺皮质激素时,引起库欣综合征,进而导致脂肪和液体在面部和肩部积聚(水牛背)、腹部紫色妊娠纹、高血压、骨骼脆弱、容易瘀伤和伤口愈合不良
分泌乳素时,引起女性月经周期停止(闭经),未哺乳女性分泌乳汁(乳溢),男性可引起性欲丧失、勃起功能障碍和乳房增大(男子女性型乳房)
分泌加压素时,可引起精氨酸加压素缺乏症(以前称为尿崩症),这会导致口渴和排尿过多
垂体肿瘤可破坏垂体中分泌激素的组织,从而阻断激素的产生,最终导致体内这些激素水平不足。
头痛常见。如果肿瘤压迫视神经,则会影响视力。很少情况下会发生肿瘤出血,导致突然头痛和失明。
垂体肿瘤的诊断
磁共振成像 (MRI)
血液化验
对于存在不明原因头痛、特征性视觉问题或激素生成异常所致问题的患者,医生会怀疑垂体瘤。
诊断通常基于 MRI 和血液检查,其中血液检查旨在测量垂体肿瘤产生的激素水平。
垂体肿瘤的治疗
手术或药物
垂体瘤的治疗取决于哪种激素产生过多。例如,产生生长激素的垂体瘤需要手术切除。有时,特别是当肿瘤不能手术切除或许多组织受累时,需要放疗。
对于产生过多催乳素的腺瘤,通过作用类似多巴胺的药物进行治疗,其中多巴胺是脑中阻断催乳素产生的激素。这些药物(如溴隐亭、培高利特和卡麦角林)可降低血液中的催乳素水平,并通常能使肿瘤缩小。通常不需要进行手术和放疗。
原发性脑淋巴瘤
原发性脑淋巴瘤越来越常见,尤其是在老年人和免疫系统受损(免疫低下)的人(如终末期 HIV 感染患者或接受器官移植的人)中。Epstein-Barr 病毒可引起传染性单核细胞增多症,可能导致 HIV 感染者或免疫系统受损者出现淋巴瘤。
原发性脑淋巴瘤可在脑部形成多个肿瘤,有时仅形成 1 个。有时脑淋巴瘤会影响眼睛的视网膜和视神经,因为脑部的神经会延伸到眼睛。
原发性脑淋巴瘤的诊断
磁共振成像 (MRI)
有时脊椎穿剌或活检
MRI 可以帮助医生诊断原发性脑淋巴瘤。然而,MRI 结果可能不是确定性的。然后进行活检或脊椎穿刺(腰椎穿刺)。
进行脊椎穿刺以采集脑脊液 (CSF),以便在显微镜下检查。当诊断不明或肿瘤类型不清时,该检查有帮助。当淋巴瘤累及脑膜(覆盖脑和脊髓)时,可在 CSF 中检测到淋巴瘤细胞。但如果肿瘤过大,导致颅内压太高时,不宜进行脊椎穿刺。在这些人中,脊椎穿刺时抽出 CSF 可能会导致肿瘤移动。这可能会使脑组织穿过相对较硬层状组织(将脑分成脑室)中通常存在的小开口被挤到侧方和下方。可能导致脑疝。
如果 CSF 不含淋巴瘤细胞,则需要进行脑部活检。
医生会进行裂隙灯检查,以寻找视网膜或眼后部视神经中的肿瘤。
医生会做以下操作,以确认淋巴瘤首先在脑部而不是身体其他部位出现然后扩散到脑部:
骨髓活检
胸腔、腹部和骨盆影像学检查
这些检查还有助于确定淋巴瘤的范围。
原发性脑淋巴瘤的治疗
皮质类固醇
化疗
放疗
皮质类固醇可以缩小肿瘤,减少肿瘤周围肿胀,并取得初步迅速改善。然而,这种改善并不持久。
化疗可实现长期改善。可使用多种化疗药物,如甲氨蝶呤和阿糖胞苷。这些药物以高剂量通过静脉(静脉内)注射给予。化疗药物也可以注射到脑和脊髓周围的液体中。通过将针头插入脊柱下部的 2 块背骨(椎骨)之间,将药物注入脊髓周围的间隙中。有时,靶向淋巴瘤细胞表面特定蛋白质的免疫治疗药物与化疗一起给药。利妥昔单抗就是一个例子。
一些高剂量化疗药物可影响发育成血细胞的干细胞。如果使用此类药物,可在化疗开始前从患者血液中去除干细胞,然后在化疗后再回输干细胞。这种手术(称为自体干细胞移植)可以恢复血细胞的生成。
一些患者有阻止自体干细胞移植的疾病。放疗可能对他们有益。由于原发性脑淋巴瘤往往会扩散到整个脑部,因此使用全脑放疗。
年轻人的存活率高于老年人。