闭锁综合征

作者:Kenneth Maiese, MD, Rutgers University
已审核/已修订 4月 2024
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闭锁综合征的患者几乎完全瘫痪。意识和精神功能不受影响。患者无法做面部表情、运动、说话或主动交流,但可上下移动眼球和眨眼。

  • 闭锁综合征通常由中风引起,但也可能由格林-巴利综合征或影响脑部某一部位的癌症引起。

  • 该综合征的患者不能移动下脸、咀嚼、吞咽、说话、移动四肢,或者左右移动眼睛,但是通常可以看到、听到、上下移动眼睛,并且眨眼。

  • 为了识别闭锁综合征,医生会要求不动和看起来无反应的患者睁开和闭上眼睛,对他们进行测试,并进行成像测试来识别原因。

  • 治疗包括治疗病因(如果确定)、提供良好的营养、预防因不能活动而引起的问题(如压疮)以及提供沟通培训。

闭锁综合征通常由中风引起。但也可能由以下原因引起

  • 任何破坏脑干中部但不影响控制意识和精神功能的脑部位(脑干上部和脑部,即脑的最大部分)的疾病(例如脑癌、感染或脑损伤)

  • 某些有毒物质,如杀虫剂或阿片类药物的过度使用

  • 罕见的外周神经和肌肉完全瘫痪,可能由严重的 格林-巴尔综合征或影响脑干中部或其周围区域的癌症引起

闭锁综合征的症状

闭锁综合征患者不能活动下半部分脸部,不能咀嚼、吞咽、说话、移动肢体或是左右移动眼球。他们可能呼吸困难,但能看到和听到。

闭锁综合征类似于昏睡或昏迷,因为患者无明显反应,即使有完全意识。但大多数患者可上下移动眼球和眨眼。如果护理人员未注意到眼球运动,闭锁综合征患者可能被误认为对周围事物无意识,不能思考或交流。

闭锁综合征患者通过对问题做睁眼和闭眼反应学习交流。一些闭锁综合征患者可以学习使用电脑进行交流,电脑可以解释大脑活动,并且可以通过眼球运动控制,有时还可以通过其他方式控制。

你知道吗……

  • 闭锁综合征患者可以正常思考,但似乎没有反应,因为除了眼睛,他们不能移动身体的任何部位。

闭锁综合征的诊断

  • 医师的评估

  • 核磁共振成像等成像测试

因为锁闭综合征可能被误认为昏睡或昏迷,所以,医生通过要求患者睁开和闭上眼睛来测试那些不动和看起来没有反应的人。

进行脑部MRI和CT等成像检查,以确定病因,尤其是检查任何可能导致问题的可治疗的疾病。

如果诊断可疑,医生可能会进行其他影像学检查,例如脑电图 (EEG)、正电子发射断层扫描 (PET)、单光子发射计算机断层扫描 (SPECT)、功能性 MRI,或诱发反应测试

闭锁综合征的治疗

  • 采取措施预防因身体不动导致的问题

  • 良好的营养

  • 沟通训练

早期治疗包括纠正可能导致该综合征的任何疾病。有呼吸困难的患者可能需要辅助呼吸,例如机械通气

长期护理

就像昏迷中的人一样,闭锁综合征患者需要全面护理。

提供良好的营养(营养支持)很重要。他们通过插入鼻子和胃的管子进食(称为管饲)。有时,他们通过腹部切口直接插入胃或小肠的管子进食。也可通过这些导管给药。

不能运动可导致许多问题,采取预防措施很重要。例如,可能会发生:

  • 压疮: 躺在一个位置会切断身体某些部位的血液供应,导致皮肤破裂并形成压疮。

  • 肌无力和神经损伤: 如不活动肌肉,肌肉会退化(萎缩)且变弱。长时间躺在一个位置会给神经带来足够的压力,从而损伤它。

  • 挛缩: 缺乏活动也能导致永久性肌肉硬化(挛缩),造成关节永久性弯曲。

  • 血栓: 缺乏活动可使血栓更易在下肢静脉中形成。

通过频繁地重新定位患者并在与床接触的身体部位(例如脚跟)下放置保护垫来防止压疮。

为了防止肌无力、神经损伤和挛缩,物理治疗师轻轻地将关节向各个方向移动(被动运动范围练习)或在某些位置用夹板固定关节。

预防血栓包括使用药物和压迫或抬高双腿。像被动活动范围练习一样,移动肢体也有助于防止血栓。

因为患者会大小便失禁,所以应该注意保持皮肤清洁干燥。如果患者膀胱功能障碍导致尿潴留,则可以在膀胱中放置一根导管(导尿管)以排出尿液。导管经过仔细清洁和定期检查,以防止尿路感染。

沟通训练

闭锁综合征患者可使用通过眼球运动控制的计算机输入装置学习交流。其他装置也可探测到患者的轻嗅动作。这些装置也可连接到计算机并用于交流。语言治疗师可帮助患者开发使用眨眼或嗅鼻进行交流的代码。如果患者恢复其他身体部位的活动能力(如拇指或颈部),可通过其他途径交流。

但这些方法既疲劳又缓慢。因此,人们正在开发使用连接到头皮或植入颅内的电极的其他方法。这些电极可检测神经细胞产生的电信号。这些信号被传送至计算机并进行处理。它们可用于移动计算机屏幕上的鼠标,操作机器人手臂和生成计算机发出的语言。

其他问题

由于通常可进行交流,患者应亲自进行医疗决策。然而,患者通常非常沉郁,可能需要有同情心的心理治疗师的建议,尤其在考虑未来医疗干预和生命支持性措施时。

如果患有抑郁症,则进行治疗。

闭锁综合征的预后

是否康复取决于病因及其严重程度,如下例所示:

  • 如果病因是轻微中风,并且没有完全瘫痪,则可能会完全康复或足以独立完成一些日常任务,例如吃饭和说话。

  • 如果是大中风,大多数患者会永久需要全职护理。

  • 如果病因为格林巴利综合征,患者可能在数月内改善,但很少能完全恢复。

  • 如果病因为癌症等进展性疾病,通常会导致死亡。

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