呼吸性细支气管相关性间质性肺炎

作者:Joyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
已审核/已修订 7月 2023
看法 进行患者培训

呼吸性细支气管炎相关间质性肺病(RBILD)是一种发生在吸烟人群中的小气道炎症和间质性肺部疾病综合征。症状包括咳嗽和呼气时呼吸困难。诊断需要进行胸部X光检查,高分辨率CT扫描,有时还需要进行肺活检。治疗是戒烟。

呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病是 特发性间质性肺炎的一种形式。

绝大多数吸烟者有亚临床的细支气管炎,以小气道轻度至中度炎症为特征。少数有较严重炎症并伴有临床显著间质性疾病的患者,被称为呼吸性细支气管炎相关间质性肺病。男女比例2:1。

RBILD的组织学特征是黏膜和呼吸性细支气管的黏膜下炎症,表现为棕褐色巨噬细胞(铁含量增加引起,在吸烟者中亦可见)、黏液淤积、细支气管和肺泡上皮化生呈立方形。始终有肺泡间隔瘢痕形成。但也可在某些过敏反应、职业性暴露(常为金属粉尘)、病毒感染和药物反应中发现这些病变。

RBILD在组织学上也类似于脱屑性间质性肺炎,但在RBILD中,炎症更为广泛。这两种病状的相似性提示它们是由吸烟引起的同一种疾病的不同表现。

咳嗽和活动时气短的症状与其他ILD,尤其是IPF相似,但较轻微。体检仅发现捻发音。

RBILD的诊断

  • 胸部X线检查

  • 高分辨CT

  • 有时需要肺活检

在吸烟的患者中,对疑似间质性肺疾病患者需考虑诊断呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病。诊断依据病史、影像学及活检。

胸片检查结果可包括:

  • 支气管壁增厚;

  • 弥散的、细网状或结节状影

  • 支气管壁周围凸起

  • 外周肺的小环状阴影

  • 支气管血管周围小间隙

HRCT 常见中心结节影或磨玻璃影。

混合阻塞性限制性类型是常见的肺功能测试表现,尽管结果可能正常或显示单独的残气量增多。常规实验室检查无价值。

如果诊断仍不清楚,并且戒烟试验并未减轻症状,有时可以进行肺活检(通常是手术)。

RBILD的治疗

  • 戒烟

呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病的治疗是戒烟 及避免烟雾接触,以免疾病加重或再发。糖皮质激素的疗效缺乏对照。

该疾病的临床自然病程不得而知,但戒烟后预后良好。

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