肥厚性幽门狭窄指由于幽门肌层过分肥厚而导致幽门管梗阻。通过腹部超声检查进行诊断。治疗方法是外科手术。
肥厚性幽门狭窄可引起几乎完全性的胃出口梗阻。每1000名婴儿中就有几名患有此病，在男性中更为常见，比例约为5:1，尤其是长子。常发生在3～6周，罕见12周后发生。
肥厚性幽门狭窄的病因
肥厚性幽门狭窄的准确病因尚不明确，可能与遗传有关，在同胞和后代中发生比例高，尤其是同卵双胎。母亲孕期吸烟也增加患病风险。目前所提出的致病机制包括神经性的一氧化氮合成缺乏，以及肌肉层的神经支配异常和高胃泌素血症。
在生后数周内，暴露于某些大环内酯类抗生素（例如，红霉素）的婴儿，其危险度明显升高。
一些研究指出，与母乳喂养的婴儿相比，奶瓶喂养的婴儿风险增加，但尚不清楚这种风险是否与喂养方法或喂养类型的改变有关 (1, 2)。
病因参考文献
1.Krogh C, Biggar RJ, Fischer TK, et al: Bottle-feeding and the Risk of Pyloric Stenosis.Pediatrics 130(4):e943-e949, 2012.doi: 10.1542/peds.2011-2785
2.McAteer JP, Ledbetter DJ, Goldin AB: Role of bottle feeding in the etiology of hypertrophic pyloric stenosis. JAMA Pediatr 167(12):1143-1149, 2013.doi: 10.1001/jamapediatrics.2013.2857
肥厚性幽门狭窄的症状和体征
肥厚性幽门狭窄的症状通常在生后3～6周进展。剧烈呕吐，通常被描述为“喷射性”呕吐（无胆汁），发生在进食后不久。出现脱水前，患儿反复呕吐后食欲仍较强，一般情况好，这与其他全身性疾病引起的呕吐不同。
上腹部可见左向右的胃蠕动波。深压右上腹可扪及一孤立的、质地硬、活动性橄榄样肿块，大小2～3cm。
随着疾病的进展，儿童体重不会增加，营养不良，并且发育 脱水 伴有电解质和酸碱异常。
肥厚性幽门狭窄的诊断
超声检查
对于出生后头几个月出现喷射性呕吐的所有婴儿，应怀疑肥厚性幽门狭窄，特别是当他们有食欲且其他方面表现良好时。
腹部B超检查可以做出肥厚性幽门狭窄的诊断，证实为肥厚的幽门肌层（典型病例≥4mm，正常<3mm）伴随细长的幽门（>16mm）。
经验与提示
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如诊断不明确，可行B超反复检查或吞钡检查显示胃排空延迟，显示狭窄拉长的幽门管，典型的“线样征”。极少情况需要行胃镜检查明确诊断。
血生化检查示典型的低氯性代谢性碱中毒（归因于盐酸丢失以及同时存在的低血容量）。约5至14％的婴儿有黄疸，约5％的婴儿具有肠旋转不良。
肥厚性幽门狭窄的治疗
手术（幽门环肌切开术）
肥厚性幽门狭窄初期治疗：纠正脱水和电解质紊乱。
决定性治疗：幽门环肌纵形切开术，分开切开的肌纤维，保留完整的黏膜。术后当天患儿通常就能正常喂养。
由于幽门肌切开术的有效性和安全性，非手术治疗不被认为是一个好的选择。
关键点
< 3月龄婴儿喂养后不久发生喷射样呕吐，通常在3周至6周之间 而且，除非脱水严重，否则食欲往往完好无损，婴儿看起来也很好。
诊断是基于超声检查。
治疗是肥厚性幽门环肌手术切开。
