维生素K缺乏症是由于摄入不足或脂肪吸收不良所致。使用香豆素类抗凝剂会增加出血风险。维生素K缺乏在母乳喂养儿中尤其常见。它会削弱凝血功能。常根据常规凝血试验怀疑诊断，并通过对维生素K的反应得到证实。治疗包括口服维生素K，或者在脂肪吸收不良或出血风险高的情况下，经肠胃外给予维生素K。
维生素K缺乏症降低了凝血酶原和其他维生素K依赖凝血因子的水平，引起凝血障碍和潜在的出血倾向。
在全世界范围内，维生素K缺乏症是造成婴儿发病率和死亡率的原因之一。
维生素K缺乏导致的新生儿出血性疾病，通常发生在产后的1至7天。维生素K缺乏的新生儿如果伴有产伤者可引起颅内出血。这种疾病的晚期可发生在约2至12周龄的婴儿中，通常见于母乳喂养并且未给予维生素K补充剂的婴儿。如果母亲服用了苯妥英抗惊厥药、香豆素类抗凝剂或头孢类抗生素，那么婴儿发生出血性疾病的风险会增加。
在健康成人中，膳食中维生素K摄入不足并不多见，因为维生素K广泛存在于各种绿色蔬菜中，而且肠道细菌也参与合成维生素K2。
(参见 维生素概述。)
维生素K缺乏的生理学机制症
维生素K1（叶绿醌）是饮食中的维生素K。来源包括绿叶蔬菜（特别是羽衣甘蓝、菠菜和色拉用的绿叶蔬菜），大豆、植物油。膳食脂肪可以增加其吸收。婴儿配方奶粉含有补充维生素K。新生儿期过后，胃肠道中的细菌合成维生素K，被人体吸收和利用。
维他命 K2 是指一组由在肠道细菌合成的化合物（甲基萘醌）的;但是合成产量不能满足人体对维生素K的需要量。
维生素K调控凝血因子Ⅱ（凝血酶原）、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ在肝脏中的合成(见表维生素的来源、功能和作用)。依赖维生素K的其他凝血因子有蛋白C，蛋白S和蛋白Z； 蛋白C和S是抗凝剂。代谢途径可保留维生素K。一旦维生素K参与凝血因子的形成，其反应产物，即维生素K环氧化物，经酶催化转化为活性形式，即维生素K 氢醌。
维生素K依赖性蛋白的作用需要钙。维生素K依赖性蛋白，骨钙蛋白和基质gamma-羧基-谷氨酰胺（Gla）蛋白可能在骨骼和其他组织中起重要作用。在日本等国家，治疗骨质疏松症的过程中服用维生素K已经成为常规的方法。
维生素K缺乏症的病因
维生素K缺乏症的症状和体征
出血是常见的表现。易引起皮下淤血和黏膜出血（常见为鼻出血，胃肠道出血，月经过多和血尿）。伤口或手术切口常发生渗血。
在婴儿中，新生儿出血性疾病和迟发性出血性疾病会引起皮下、胃肠道和胸腔出血，最严重的情况是引起颅内出血。在梗阻性黄疸的患儿中，如果发生出血，则常见于出生后的第4天或第5天。出血开始可以表现为在切口、牙龈、鼻或胃肠黏膜的缓慢渗血，也可以是胃肠道的大出血。
维生素K缺乏症的诊断
凝血酶原时间（PT）延长，或者国际标准化比值（INR）升高并且在注射维生素K1后下降。
当高危病人出现异常出血倾向时，应警惕维生素K缺乏或其拮抗剂（由于双香豆素类抗凝血剂）存在的可能。血液凝集试验可作出初步诊断。PT延长、INR升高；但部分促凝血酶原激酶时间（PTT）、凝血酶时间、血小板计数、出血时间、纤维蛋白原、纤维蛋白降解产物和d-二聚体水平都正常。
如果静脉注射1mg 叶绿醌（美国药典维生素K1的通用名称）后在2～6小时内PT明显缩短，则能确诊维生素K缺乏症而排除肝脏疾病所致的出血可能。
一些医疗中心可以通过直接检测血浆中维生素K水平来诊断维生素缺乏。维生素K1摄入充足（50～150mcg/d）的健康人群，血清维生素K1水平为0.2～1.0ng/mL。了解维生素K摄入量能够帮助解释维生素K的血浆水平；近期的摄入量影响其血浆中含量但不影响组织中的含量。
还有一些更加敏感的维生素K状态检测指标，如PIVKA （Protein Induced in Vitamin KAbsence or Antagonism，维生素K缺乏或拮抗情况下诱导出现的蛋白质）和骨钙蛋白等正在研究中。
维生素K缺乏症的治疗
叶绿醌
只要有可能，应该给予叶绿醌（维生素K1）口服或者皮下注射。通常的成人剂量为1至20毫克。（偶见在叶绿醌被正确稀释后进行静脉输注时发生过过敏性反应。）国际标准化比值（INR）通常在6〜12小时内下降。如果INR尚未令人满意地降低，可在6至8小时后重复投入相同剂量。
对于长期服用抗凝剂病人出现INR延长的情况时，如果情况并非紧急，可以给予叶绿醌1～10mg口服。通常可在6～8小时内得以纠正。 当只需要部分纠正INR时（如修复的心脏瓣膜时需要INR维持在轻度升高状态），则应服用低剂量的叶绿醌（1～2.5mg）。
因维生素K缺乏导致出血的婴幼儿患者，可通过给予叶绿醌1mg皮下注射或肌肉注射一次来纠正。如果INR持续升高，可以重复剂量投入。如果其母亲一直服用口服抗凝剂，可能需要给予患儿较高剂量。
维生素K缺乏症的预防
建议所有体重> 1500g新生儿在出生后 6 小时内肌注 1 mg 植物萘二酮，对于体重 ≤ 1500 g 的婴儿肌注 0.3 至 0.5 mg/kg，以减少因产伤和典型出血引起的颅内出血的发生率。新生儿出血性疾病（出生后 1 至 7 天出血增加的风险）（1)。也可在手术前预防性使用维生素K。
一些临床医生建议服用过抗惊厥药物的孕妇在分娩前口服叶绿醌10mg，每天1次，连服1个月；或20mg，每天一次，连服2周。母乳中维生素K1的含量较低，可以通过增加母亲膳食中的摄入量来补充纠正，每天应该摄入5mg的叶绿醌。
预防参考文献
1.Hand I, Noble L, Abrams SA: Vitamin K and the newborn infant.Pediatrics 149(3):e2021056036, 2022.doi: 10.1542/peds.2021-056036
关键点
在全世界范围内，维生素K缺乏症可引起婴儿发病率和死亡率的原因之一。
维生素K缺乏导致出血（例如，易皮下淤血、粘膜出血等）。
在具有出血倾向的高危病人中应该警惕维生素K缺乏症的存在。
在投入叶绿醌的前后，应该测定PT或INR进行比对;接受叶绿醌之后，如果在PT延长得到缓解或者INR出现上升，可以确定诊断。
治疗上给予口服或皮下注射维生素K1。
