维生素A缺乏症

(视黄醇A缺乏症)

作者:Larry E. Johnson, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences
已审核/已修订 11月 2022
看法 进行患者培训

维生素A缺乏症可因摄入不足、脂肪吸收障碍或肝脏疾病引起。 维生素A缺乏可以影响机体的免疫功能和造血功能,并导致皮疹和典型的眼部症状(如干眼病和夜盲症)。诊断依据典型的眼部表现和维生素A检测水平低下。治疗可以口服维生素A,症状严重或存在吸收障碍时改为静脉给药。

维生素A是构成视紫红质所必需的,视紫红质是视网膜中的一种感光色素(见表维生素的来源、功能和作用)。维生素A 帮助维持上皮组织,对溶酶体的稳定性和糖蛋白合成很重要。

天然维生素的饮食来源包括: 鱼肝油、肝脏、蛋黄、黄油、维生素A强化奶制品。绿叶蔬菜和黄色蔬菜、胡萝卜、深色或颜色鲜艳的水果中所含的beta-胡萝卜素和其他类胡萝卜素可以转换成 维生素A。 蔬菜中的类胡萝卜素经脂类(如食用油)烹调和匀化后吸收更好。通常情况下,肝脏储存人体80%至90%的 维生素A。机体将维生素A释放入血,后者与前白蛋白和视黄醇结合蛋白相结合。

由于诸如胡萝卜素这样的维生素A前体较天然维生素A的活性低,因此目前使用视黄醇活性当量(RAE)进行计算。1mcg视黄醇相当于3.33U维生素A

合成型类维生素A(视黄醇衍生物)越来越多地被应用于皮肤病学。β-胡萝卜素和类维生素A对某些上皮癌是否有保护作用正在研究当中。 然而,补充beta-胡萝卜素可能会增加某些癌症发生风险。

参见 维生素概述

维生素A缺乏症的病因

原发性维生素A缺乏症通常因

  • 长期的膳食摄入不足

常见于南亚和东亚地区,因为那里的主食是缺乏beta-胡萝卜素的大米。在食物不安全率高的国家,原发性缺乏导致的干眼症是幼儿失明的常见原因。

继发 维生素A缺乏症可能是由于

  • 维生素前体A类胡萝卜素的生物活性下降。

  • 影响维生素A吸收、储存和转运的干扰因素

吸收障碍常见于乳糜泻,、 囊性纤维化胰腺功能不全十二指肠旁路、慢性 腹泻 胆管堵塞贾第虫病以及肝硬化维生素A缺乏症在长期的蛋白质-热量营养不良中很常见,这不仅因为饮食的缺乏,还因为 维生素A的储存和运输有缺陷。

维生素A缺乏的症状和体征

维生素A缺乏的早期症状是眼睛的暗适应能力受损,可能导致夜盲症。干眼症(几乎是病理性眼病)是由于眼睛角质化而引起的。它包括干燥(干燥症)和结膜、角膜增厚。在暴露的球结膜上形成由上皮碎片和分泌物组成的表面泡沫斑块(Bitot斑点)。在严重缺乏时,眼角膜变得浑浊,进而糜烂,最终导致结构破坏(角膜软化)。

皮肤、呼吸道、消化道和泌尿道的黏膜也可发生角质化。可能导致皮肤干燥,结垢、毛囊增厚以及呼吸道感染。

免疫力普遍受损。

患者年龄越小, 维生素A 缺乏引起的损伤越严重。发育迟缓和感染在儿童中很常见。患有严重维生素A缺乏症的儿童死亡率可超过50%。

维生素A缺乏症的诊断

  • 血清视黄醇水平检测,临床表现,以及对维生素A治疗的效果。

眼部的特异性表现有助于维生素A缺乏症的诊断。 暗适应能力下降也可见于其他疾病,如:锌缺乏症、色素性视网膜炎、严重的屈光不正、白内障、糖尿病性视网膜病。如果暗视野功能障碍,还可用暗点测量法和视网膜电流描记法来检测 维生素A 缺乏症是否为病因。

血清视黄醇水平测定正常范围是28-86 mcg/dL(1-3 mcmol/L)。但是,由于肝脏中含有大量的维生素A,因此只有在病情加重后,水平才会降低。此外,在急性感染期间,视黄醇水平也会下降,同时还伴有视黄醇结合蛋白和甲状腺素转运蛋白(也称作前白蛋白)的短期间下降。

维生素A的治疗性试验有助于明确诊断。

维生素A缺乏症的预防

膳食应包含深色绿叶蔬菜、深色或有色水果(如木瓜和橘子)、胡萝卜以及黄色蔬菜(如葫芦和南瓜)。维生素A强化的牛奶和谷物、肝脏、蛋黄以及鱼肝油对预防维生素A缺乏症非常有益。类胡萝卜素与脂肪同食有利于吸收。如果疑有牛奶过敏,在给予婴儿配方奶喂养时注意提供适宜的维生素A。

在食物不安全率高的国家,建议所有1至5岁儿童每6个月口服200,000单位(60,000视黄醇活性当量[RAE])的预防性维生素A棕榈酸酯油补充剂;<6个月的婴儿一次性服用50,000单位(15,000RAE ),6至12个月婴儿一次性服用100, 000单位(30,000 RAE )。

维生素A缺乏症的治疗

  • 维生素A

对摄入不足性维生素A缺乏,常用口服维生素A棕榈油剂进行治疗,剂量为60,000U,每天一次,连用2天,随后以4,500U口服,每天一次。如果出现呕吐、吸收不良或干眼症是可能的,< 6个月的婴儿剂量为50,000单位 ,6至12个月的婴儿为100,000单位, >12个月的儿童和成人应给予200,000单位/剂,连续2天,第三剂在至少2周后给予。类似的治疗方法和剂量建议也用于伴有合并症的麻疹患儿。

维生素A缺乏是重症麻疹的危险因素;服用维生素A可以缩短病程,并可能降低症状的严重程度和死亡风险。建议所有麻疹患儿每隔24小时口服2次维生素A(小于12个月的婴儿100,000 U剂量,12个月以上的幼儿200,000 U剂量)(参见 WHO: Measles Fact Sheet)。

对于HIV阳性孕母的新生儿,应该在出生后48小时内给予50,000IU(15,000 RAE)的维生素A。必须避免长期大剂量的使用,特别对于婴儿,因为可能会引起维生素A中毒。

对孕妇或哺乳期妇女,预防或治疗剂量不应超过10,000 U(3,000 RAE)/天,以免对胎儿或婴儿产生损害。

关键点

  • 维生素A 缺乏症通常因摄入不足造成,主要发生在以不含beta胡萝卜素的大米为主食的地区。也可能由于吸收障碍,或者在储存和运输期间维生素A活性丢失而导致。

  • 眼部表现包括夜视能力受损(早期),结膜角化和角膜软化。

  • 在严重缺乏的儿童中,生长迟缓和感染的风险增加。

  • 诊断依据典型的眼部表现和视黄醇水平低下。

  • 使用维生素A棕榈油剂治疗

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