维生素A缺乏症

(视黄醇A缺乏症)

作者:Larry E. Johnson, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences
已审核/已修订 8月 2024
看法 进行患者培训

维生素A缺乏症可因摄入不足、脂肪吸收障碍或肝脏疾病引起。 维生素A缺乏可以影响机体的免疫功能和造血功能,并导致皮疹和典型的眼部症状(如干眼病和夜盲症)。诊断依据典型的眼部表现和维生素A检测水平低下。治疗可以口服维生素A,症状严重或存在吸收障碍时改为静脉给药。

维生素A是构成视紫红质所必需的,视紫红质是视网膜中的一种感光色素(见表维生素的来源、功能和作用)。维生素A 帮助维持上皮组织,对溶酶体的稳定性和糖蛋白合成很重要。

预制维生素A的膳食来源包括鱼肝油、肝脏、蛋黄、黄油和强化维生素A的乳制品。绿叶蔬菜和黄色蔬菜、胡萝卜、深色或颜色鲜艳的水果中所含的beta-胡萝卜素和其他类胡萝卜素可以转换成 维生素A。 蔬菜中的类胡萝卜素经脂类(如食用油)烹调和匀化后吸收更好。通常情况下,肝脏储存人体80%至90%的 维生素A。机体将维生素A释放入血,后者与前白蛋白和视黄醇结合蛋白相结合。

由于诸如胡萝卜素这样的维生素A前体较天然维生素A的活性低,因此目前使用视黄醇活性当量(RAE)进行计算。1mcg视黄醇相当于3.33U维生素A

合成型类维生素A(视黄醇衍生物)越来越多地被应用于皮肤病学。β -胡萝卜素和类维生素a对某些上皮癌的可能保护作用正在研究中,但β -胡萝卜素和类维生素a不被推荐用于预防癌症或心血管疾病(1)。然而,某些癌症(如肺癌)的风险(2) 和心血管风险(3) 补充β-胡萝卜素后可能会升高。

参见 维生素概述

参考文献

  1. 1.Moyer VA; U.S. Preventive Services Task Force.Vitamin, mineral, and multivitamin supplements for the primary prevention of cardiovascular disease and cancer: U.S. Preventive services Task Force recommendation statement. Ann Intern Med.2014;160(8):558-564.doi:10.7326/M14-0198

  2. 2.O'Connor EA, Evans CV, Ivlev I, et al.Vitamin and Mineral Supplements for the Primary Prevention of Cardiovascular Disease and Cancer: Updated Evidence Report and Systematic Review for the US Preventive Services Task Force. JAMA.2022;327(23):2334-2347.doi:10.1001/jama.2021.15650

  3. 3.Yang J, Zhang Y, Na X, Zhao A.β-Carotene Supplementation and Risk of Cardiovascular Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis of Randomized Controlled Trials. Nutrients.2022;14(6):1284.Published 2022 Mar 18.doi:10.3390/nu14061284

维生素A缺乏症的病因

原发性维生素A缺乏症通常因

  • 长期的膳食摄入不足

这种缺乏症在南亚和东亚等地区十分普遍,这些地区的主食是缺乏β -胡萝卜素的大米。在食物不安全率高的国家,原发性缺乏导致的干眼症是幼儿失明的常见原因。

继发 维生素A缺乏症可能是由于

  • 维生素前体A类胡萝卜素的生物活性下降。

  • 影响维生素A吸收、储存和转运的干扰因素

吸收障碍常见于乳糜泻,、 囊性纤维化胰腺功能不全十二指肠旁路、慢性 腹泻 胆管堵塞贾第虫病以及肝硬化维生素A缺乏症在长期的蛋白质-热量营养不良中很常见,这不仅因为饮食的缺乏,还因为 维生素A的储存和运输有缺陷。

维生素A缺乏的症状和体征

维生素A缺乏的早期症状是眼睛的暗适应能力受损,可能导致夜盲症。干眼症(几乎是病理性眼病)是由于眼睛角质化而引起的。它包括干燥(干燥症)和结膜、角膜增厚。在暴露的球结膜上形成由上皮碎片和分泌物组成的表面泡沫斑块(Bitot斑点)。在严重缺乏时,眼角膜变得浑浊,进而糜烂,最终导致结构破坏(角膜软化)。

皮肤、呼吸道、消化道和泌尿道的黏膜也可发生角质化。可能导致皮肤干燥,结垢、毛囊增厚以及呼吸道感染。

免疫力普遍受损。

患者年龄越小, 维生素A 缺乏引起的损伤越严重。发育迟缓和感染在儿童中很常见。患有严重维生素A缺乏症的儿童死亡率可超过50% (1)。

症状和体征

  1. 1.World Health Organization.维生素A缺乏。Accessed July 29, 2024.

维生素A缺乏症的诊断

  • 血清视黄醇水平检测,临床表现,以及对维生素A治疗的效果。

眼部的特异性表现有助于维生素A缺乏症的诊断。 暗适应能力下降也可见于其他疾病,如:锌缺乏症、色素性视网膜炎、严重的屈光不正、白内障、糖尿病性视网膜病。如果暗视野功能障碍,还可用暗点测量法和视网膜电流描记法来检测 维生素A 缺乏症是否为病因。

血清视黄醇水平测定正常范围是28-86 mcg/dL(1-3 mcmol/L)。但是,由于肝脏中含有大量的维生素A,因此只有在病情加重后,水平才会降低。此外,在急性感染期间,视黄醇水平也会下降,同时还伴有视黄醇结合蛋白和甲状腺素转运蛋白(也称作前白蛋白)的短期间下降。

维生素A的治疗性试验有助于明确诊断。

维生素A缺乏症的治疗

  • 维生素A

饮食缺乏维生素A的传统治疗方法是使用含有维生素A棕榈酸酯的油,60,000国际单位(18,000 mcg RAE),每天口服一次,持续2天,然后每天口服一次,4500 IU。如果出现呕吐或吸收不良,或可能有干眼症,可以进行肌肉注射。

麻疹患者也需要补充维生素A,因为 维生素A 缺乏是严重 麻疹;使用维生素 A 治疗可以缩短病程,并可能减轻症状的严重程度和死亡风险。剂量取决于年龄:

  • ≥12个月(包括成人):200,000 IU(60,000 mcg RAE)

  • 6 至 11 个月:100,000 IU(30,000 mcg RAE)

  • < 6 个月:50,000 IU(15,000 mcg RAE)

每天口服一次,连续服用两天,至少两周后服用第三剂。

母亲感染 HIV 的婴儿应在出生后 48 小时内接受 50,000 IU(15,000 mcg RAE)。必须避免长期大剂量的使用,特别对于婴儿,因为可能会引起维生素A中毒 (1)。

对孕妇或哺乳期妇女,预防或治疗剂量不应超过10,000 IU(3,000 mcg RAE)/天,以免对胎儿或婴儿产生损害。

参考文献

  1. 1.Annan RA.Vitamin A supplementation and disease progression in HIV-infected adults.Accessed July 30, 2024.

维生素A缺乏症的预防

膳食应包含深色绿叶蔬菜、深色或有色水果(如木瓜和橘子)、胡萝卜以及黄色蔬菜(如葫芦和南瓜)。维生素A强化的牛奶和谷物、肝脏、蛋黄以及鱼肝油对预防维生素A缺乏症非常有益。类胡萝卜素与脂肪同食有利于吸收。如果疑有牛奶过敏,在给予婴儿配方奶喂养时注意提供适宜的维生素A

在食物不安全率高的国家,建议所有1至5岁儿童每6个月口服200,000 IU(60,000 mcg 视黄醇活性当量[RAE])的预防性维生素A棕榈酸酯油补充剂;<6个月的婴儿一次性服用50,000 IU(15,000 mcg RAE ),6至12个月婴儿一次性服用100, 000 IU(30,000 mcg RAE )。

关键点

  • 维生素A 缺乏症通常因摄入不足造成,主要发生在以不含beta胡萝卜素的大米为主食的地区。也可能由于吸收障碍,或者在储存和运输期间维生素A活性丢失而导致。

  • 眼部表现包括夜视能力受损(早期),结膜角化和角膜软化。

  • 在严重缺乏的儿童中,生长迟缓和感染的风险增加。

  • 诊断依据典型的眼部表现和视黄醇水平低下。

  • 使用维生素A棕榈油剂治疗

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