克隆性嗜酸性粒细胞增多综合征
特点
骨髓增殖变异型
淋巴细胞增殖变异型
遗传学
重排PDGFRA、PDGFRB、FGFR1、 PCM1-JAK2、 或者 ETV6-ABL1
伴异常表型的克隆性T细胞群
临床表现和实验室检查
贫血
血清类胰蛋白酶水平升高
血清维生素B12水平升高
心内膜纤维化
少颗粒型或空泡状嗜酸性粒细胞
骨髓纤维化
脾大
血小板减少
血管性水肿
循环免疫复合物(有时伴有血清病)
高丙种球蛋白血症(特别是IgE)
皮肤异常
未来患病风险增加
急性淋巴细胞白血病
急性髓系白血病
T细胞淋巴瘤
对药物有应答
伊马替尼或其他酪氨酸激酶抑制剂
糖皮质激素