克隆性嗜酸性粒细胞增多综合征

特点

骨髓增殖变异型

淋巴细胞增殖变异型

遗传学

重排PDGFRAPDGFRBFGFR1PCM1-JAK2、 或者 ETV6-ABL1

伴异常表型的克隆性T细胞群

临床表现和实验室检查

贫血

血清类胰蛋白酶水平升高

血清维生素B12水平升高

心内膜纤维化

少颗粒型或空泡状嗜酸性粒细胞

骨髓纤维化

脾大

血小板减少

血管性水肿

循环免疫复合物(有时伴有血清病)

高丙种球蛋白血症(特别是IgE)

皮肤异常

未来患病风险增加

急性淋巴细胞白血病

急性髓系白血病

T细胞淋巴瘤

对药物有应答

伊马替尼或其他酪氨酸激酶抑制剂

糖皮质激素