原发性肝癌

是肝细胞癌的一种特殊变型，其特征性形态学改变为恶性肝细胞陷入层状纤维组织。好发于青年，与既往存在肝硬化、乙型肝炎病毒（HBV）或丙型肝炎病毒（HCV）感染以及其他已知的危险因素无关。 甲胎蛋白（AFP）很少升高。

预后较 肝细胞癌 好，许多患者肿瘤切除后生存数年。

是起源于胆管上皮的一种肿瘤，在中国较为常见，被认为可能与潜在的肝吸虫感染有关。在其他地区，比肝细胞癌少见。组织学上两者有重叠。原发性硬化性胆管炎很大程度上提高了胆管癌的风险 (1)。绝大多数患者的预后很差。然而，对于少数孤立的肝门部胆管癌 < 2 cm 接受辅助近距离放射治疗， 肝移植 具有不断发展的作用。

虽然较为罕见，但是婴儿最常见的原发性肝癌之一，尤其好发于具有 家族性腺瘤样息肉家族史的患者。也可发生于儿童。肝母细胞瘤有时因异位促性腺激素分泌可出现青春期早熟，但通常因出现全身健康状况减退和右上腹肿块而被发现。AFP升高和异常的 影像学检查结果有助于诊断。

罕见，与某些特殊的化学致癌物质相关，包括工业聚氯乙烯。

这种罕见的疾病，可能继发于囊腺瘤恶变，且往往 出现在多个肝叶。

治疗采用肝切除术。