蛋白Z缺乏

(参见于血栓性疾病的概述。）

蛋白Z，一种维生素K–依赖性蛋白，作为一种辅因子通过与血浆蛋白，Z–依赖性蛋白酶抑制剂（ZPI）形成复合物而下调凝血作用。该复合物主要在磷脂表面灭活Xa因子。

在血栓形成、胎儿流产及癌症（卵巢癌或胃癌）的病理生理学中，蛋白Z或ZPI的先天性缺乏，或蛋白Z的获得性自身抗体形成的后果仍不明确；然而，如果受累的患者还存在其他先天性凝血功能异常（如，V Leiden因子）或具有抗磷脂结合蛋白的获得性自身抗体（一种抗磷脂抗体），蛋白Z或ZPI的缺乏可能更易导致血栓形成。

蛋白 Z 缺乏症检测不属于常规血栓形成倾向检测的一部分。在专门的区域性实验室，通过血浆电泳、免疫印迹和酶联免疫法，进行蛋白Z，ZPI和蛋白Z自身抗体的定量分析。

是否需要对蛋白Z或ZPI缺乏的患者应用抗凝治疗或预防性治疗尚不明确。