青少年黄色肉芽肿

作者:Jeffrey M. Lipton, MD, PhD;Carolyn Fein Levy, MD
已审核/已修订 10月 2024
看法 进行患者培训

幼年黄色肉芽肿是一种树突状细胞相关的组织细胞综合征,通常只影响皮肤,引起单个或多个病变,可自行消退。

    可能发生全身受累,导致内脏器官损伤,累及肝脏、肺部和/或骨髓。

    幼年黄色肉芽肿很少与神经纤维瘤病和/或幼年骨髓单核细胞白血病相关。

    局部皮质类固醇或西罗莫司可用于治疗皮肤损伤。全身性病变的治疗方法类似于在 朗格汉斯细胞组织细胞增生症。 有丝分裂原激活蛋白激酶(MAPK)途径突变已被鉴定,因此也可以使用靶向治疗。

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