血红蛋白E病

作者:Gloria F. Gerber, MD, Johns Hopkins School of Medicine, Division of Hematology
已审核/已修订 4月 2024
看法 进行患者培训

纯合子型血红蛋白E病(一种血红蛋白病)可引起轻度的溶血性贫血,通常无脾脏肿大。

    (参见溶血性贫血的概述

    血红蛋白(Hb)E是全球第三普遍的血红蛋白(仅次于Hb A和Hb S)。它主要见于东南亚人群中 ,但在中国人中较少见。杂合子(Hb AE)患者无症状,纯合子血红蛋白E病患者通常有轻度贫血。血红蛋白E杂合子和 β-地中海贫血 0 的患者有类似于中间型或重型地中海贫血的溶血性疾病,通常有脾肿大。

    在杂合子(Hb AE)患者中,可仅出现小细胞增多症而不伴贫血,且可在外周血涂片上发现靶细胞。在纯合子患者中,可出现轻度小细胞性贫血,且可见明显的靶形红细胞。

    血红蛋白 E病可通过血红蛋白电泳进行诊断。

    多数患者不需要治疗。然而,病情严重者或可从定期输血或脾切除术中获益。

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