外阴癌通常是鳞状细胞癌，最常见于老年妇女。它通常表现为可见或可触及的病变。诊断通过活检。治疗包括手术切除和淋巴结切除或前哨淋巴结定位。
外阴癌是美国第四常见的妇科肿瘤;它占女性生殖道肿瘤的6％。在美国，预计 2023 年外阴癌将导致 6470 例新病例和 1670 例死亡(1)。
诊断时的平均年龄约为70岁；发病率随年龄增加而增加。
外阴癌常发生在大阴唇。不太常见的是，外阴癌会影响小阴唇、阴蒂或阴道腺。外阴癌通常在数年内发展缓慢。在很长一段时间内，外阴上皮（无侵袭）表面会出现癌前细胞变化。这种情况（称为外阴上皮内瘤变[VIN]）可能具有侵袭性（癌性），因此应进行诊断和治疗。
会阴癌的高危因素包括
外阴上皮内瘤变 (VIN)
吸烟
免疫缺陷
鳞状增生
阴道、宫颈或肛门的鳞状癌或上皮内瘤变
大多数外阴癌是由持续性人乳头瘤病毒 (HPV) 感染引起的。外阴癌的前兆是外阴上皮内瘤变（VIN）。
参考文献
1.American Cancer Society: Key Statistics for Vulvar Cancer.访问日期：2023 年 7 月 14 日。
外阴癌病理
大约90%的外阴癌是鳞形细胞癌，另有大约5%是黑色素瘤。其他包括腺癌、移形细胞癌、囊腺癌和腺鳞癌，所有这些均可能起源于前庭大腺。在腺癌基础上可同时发生肉瘤和基底细胞癌。
外阴癌转移途径如下：
直接蔓延（例如，进入尿道，膀胱，阴道，会阴，肛门或直肠）
血行转移
经腹股沟淋巴结转移
从腹股沟淋巴结到盆腔和腹主动脉旁淋巴结
外阴癌的诊断
活检
外阴癌的表现可能类似于性传播的生殖器溃疡（如软下疳）、基底细胞癌、外阴Paget病（苍白湿疹样病变）、前庭腺囊肿或脓肿、或尖锐湿疣（生殖器疣）。如果外阴病变发生在性传播感染（STIs）风险较低的女性身上，或者对性传播感染治疗无效，临床医生应考虑外阴癌。
通过局部麻醉取小块皮肤组织活检进行诊断。偶尔，有必要行广泛局部切除，以区分外阴癌和VIN。用甲苯胺蓝或阴道镜可发现外阴细微的病变。
经验与提示
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分期
外阴癌的分期取决于肿瘤的大小和位置，以及通过淋巴结清扫或前哨淋巴结（SLN）活检（作为初始手术治疗的一部分）确定的区域淋巴结扩散（见表外阴癌分期）。
外阴癌分期
分期 | 描述 | 5年生存率 |
|---|---|---|
I | 局限于外阴 | > 90% |
IA | 所有尺寸≤2 cm并且≤间质侵犯 | |
IB | 所有尺寸>2cm或间质浸润>1mm | |
II | 任何大小的肿瘤侵犯邻近组织（尿道下三分之一，阴道下三分之一或肛门），无淋巴结转移 | 80% |
III | 任何大小的肿瘤，扩散到邻近结构的上部或具有任意数量的非固定、非溃疡淋巴结 | 50–60% |
IIIA | 延伸至尿道上三分之二或阴道上三分之一，或膀胱粘膜或直肠粘膜，或局部淋巴结转移≤ 5毫米 | |
IIIB | 区域（腹股沟和股骨）淋巴结转移 > 5 mm | |
IIIC | 区域（腹股沟和股骨）淋巴结转移伴囊外扩散 | |
IV | 任何大小的肿瘤固定在骨上或固定的、溃疡的淋巴结转移或远处转移 | 15% |
IVA | 肿瘤固定于骨盆的骨骼或固定或溃疡的区域淋巴结转移 | |
IVB | 远处转移 | |
*该分期系统是针对大多数外阴癌的国际妇产科学联合会（FIGO）2021分期系统，不包括外阴恶性黑色素瘤。外阴黑色素瘤应分期应根据FIGO和美国癌症联合委员会（AJCC）、AJCC癌症分期手册，通过AJCC 2017外阴癌分期系统分期。8.New York, Springer, 2017. | ||
根据国际妇产科学联合会（FIGO）确定的分期：Olawaiye AB, Cuello MA, Rogers LJ：外阴癌：2021更新。Int J Gynaecol Obstet 155 Suppl 1:7–182021.doi: 10.1002/ijgo.13881. | ||
外阴癌的治疗
广泛外阴切除加淋巴结切除术，除外间质浸润<1mm时
III或IV期癌，手术、放疗和/或化疗
(参见 National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Vulvar Cancer [Squamous Cell Carcinoma].)
广泛切除术（距离病灶边缘≥ 2cm）适用于当肿瘤局限于外阴而没有扩展到邻近的会阴结构时。间质浸润> 1mm时行腹股沟-股淋巴结切除术；间质浸润为≤1mm时没必要。广泛外阴切除术通常用于前庭大腺腺癌。
对于单侧的直径≤2cm的病灶，建议单侧广泛局部切除和单侧SLN剥离。中线附近的病变和大多数>的病变需要双侧SLN切除。
对于扩展到邻近会阴结构（如尿道、阴道或肛门）的肿瘤，建议进行改良的根治性外阴切除术，与肿瘤大小无关。
最近的研究表明，相较于淋巴结切除术，前哨淋巴结活检是外阴鳞状上皮细胞癌一个更合理的选择。如果临床结果表明癌症已扩散至腹股沟淋巴结，则不应考虑SLN定位。前哨淋巴结定位时，将示踪剂（蓝色染料，锝-99 [99Tc]，吲哚菁绿[ICG]）皮内注射到外阴癌前缘周围和前方。
淋巴结和治疗的进一步评估基于 SLN 活检或淋巴结切除术的结果。如果腹股沟股淋巴结阴性，观察是合理的。如果一个或多个 SLN 呈阳性，则治疗取决于转移的大小。对于微转移（≤ 2 mm），腹股沟股动脉放疗（50 Gy）是腹股沟淋巴结切除术的安全替代方案。对于前哨淋巴结（> 2 mm）的大转移，建议进行腹股沟淋巴结切除术以防止孤立性腹股沟复发，尽管腹股沟淋巴结切除术与发病、伤口并发症、淋巴水肿和淋巴囊肿的显着风险相关(1）。一项正在进行的单臂前瞻性 II 期试验正在评估用放化疗 (56 Gy) 替代腹股沟股淋巴结切除术对于前哨淋巴结存在巨大转移 (> 2 mm) 和/或囊外扩展的早期外阴癌患者的安全性（2）。
对Ⅲ期患者，术后淋巴结清扫后进行外照射和化疗(放化疗)-最好是顺铂;通常在广泛性根治性切除前使用氟尿嘧啶。另一种选择是作范围更大的根治术或去脏术。
对于IV期，治疗是盆腔切除术、放射治疗和全身化疗（顺铂、卡铂、顺铂或卡铂/紫杉醇，或顺铂/紫杉醇加贝伐单抗）的组合形式。
治疗参考文献
1.Oonk MHM, Slomovitz B, Baldwin PJW, et al: Radiotherapy versus inguinofemoral lymphadenectomy as treatment for vulvar cancer patients with micrometastases in the sentinel node: Results of GROINSS-V II.J Clin Oncol 39 (32):3623–3632, 2021.doi: 10.1200/JCO.21.00006
2.Gien LT, Slomovitz B, Van der Zee A, Oonk M: Phase II activity trial of high-dose radiation and chemosensitization in patients with macrometastatic lymph node spread after sentinel node biopsy in vulvar cancer: GROningen INternational Study on Sentinel nodes in Vulvar cancer III (GROINSS-V III/NRG-GY024).Int J Gynecol Cancer 33(4):619-622, 2023.doi: 10.1136/ijgc-2022-004122.PMID: 36653060
外阴癌的预后
外阴癌的总体 5 年生存率约为 70%。淋巴结转移风险与肿瘤大小和浸润深度呈正相关。黑色素瘤常有转移，多数取决于浸润深度，但也和肿瘤的大小有关。
关键点
大多数外阴癌是鳞状细胞癌；约5%是黑色素瘤。
如果外阴病变（包括瘙痒性病变和溃疡）对性传播感染治疗无效，或病变发生在性传播感染风险较低的女性中，则考虑外阴癌。
通过活检诊断外阴癌，依靠手术分期。
对于无远处转移的癌症，采用广泛的局部切除术，除非间质浸润<1 mm，否则进行淋巴结清扫或前哨淋巴结活检。
对于有淋巴结转移或远处转移的癌症，应结合手术，放射疗法和/或化学疗法进行治疗。
更多信息
以下英语资源可能会有用。 请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
National Cancer Institute: Vulvar Cancer: This web site provides links to information about causes, prevention, and treatment of vulvar cancer, as well as links to information about screening, statistics, and supportive and palliative care.
