基底细胞癌源于某些表皮细胞,表现为表浅的缓慢生长的丘疹或结节。基底细胞癌源于基底层的角质形成细胞,有时也称为基底样角化细胞。转移较少,但局部生长能明显破坏正常组织。诊断依靠活组织检查。依据肿瘤特征决定治疗方案,包括刮除术、电灼、手术切除、冷冻、局部化疗,偶尔采用放射治疗或药物治疗。
(参见皮肤癌概述。)
基底细胞癌是最常见的皮肤癌类型,在美国每年大约有200万新病例(1)。这种情况在有日晒史的浅色皮肤人群中最为常见,而在深色皮肤人群中则非常罕见。
基底细胞癌也与遗传综合征有关,可能发生在皮脂腺痣(皮脂腺痣)。着色性皮肤干燥症是一种遗传性DNA修复缺陷,可导致非黑素瘤皮肤癌和恶性黑色素瘤。 基底细胞痣综合征(Gorlin综合征)是一种常染色体显性遗传疾病,可导致多种基底细胞癌以及成神经管细胞瘤,脑膜瘤,乳腺癌,非霍奇金淋巴瘤和卵巢癌。Bazex综合征是一种罕见的遗传性皮肤病,可导致多种基底细胞癌的早期发作。
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参考文献
1.Asgari MM, Moffet HH, Ray GT, Quesenberry CP: Trends in Basal Cell Carcinoma Incidence and Identification of High-Risk Subgroups, 1998-2012.JAMA Dermatol 151(9):976-981, 2015.doi: 10.1001/jamadermatol.2015.1188
基底细胞癌的症状和体征
基底细胞癌的临床表现和生物学行为多样化。
大部分基底细胞癌最初表现为有光泽的丘疹,缓慢增大,数月或数年后呈现光泽性珍珠样边界,表面有明显的充血(毛细血管扩张),中央见凹陷或溃疡。反复的结痂出血是常见的征象。通常,癌可以交替结痂和愈合,这可能会不合理地减少患者和医生对病变严重性的关注。
基底细胞癌有多种类型。 最常见的类型是
结节状(约60%的基底细胞癌):形状小、有光泽、坚实、几乎透明的粉红色结节,伴有毛细血管扩张,通常发生于面部或其他暴露在阳光下的区域。常见溃疡和结痂。
浅表性(约 30%):这些类型为红色或粉红色、有边缘的薄丘疹或斑块,通常出现在躯干上,可能类似于牛皮癣或局部皮炎。
硬斑病型(5-10%): 肤色或淡红色的扁平瘢痕样隆起斑块,边界模糊
其他:可能呈其他类型。结节型或浅表型基底细胞癌可以产生色素(有时称色素性基底细胞癌)。
这张照片显示了一个浅表的、生长缓慢的溃疡性结节。
图片由医学博士Thomas Habif提供。
这种病变通常表现为一个坚固的,珍珠般的圆顶样结节,在它的边界,往往有多个毛细血管扩张。
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这张照片显示了患者额头上的浅表基底细胞癌。这种病变仅穿透表皮。
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基底细胞癌表现为扁平、蜡样光泽的、边界不清的斑块伴有明显的毛细血管扩张。
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色素性基底细胞癌非常少见。这些病变有时被误诊为色素痣或恶性黑色素瘤。
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这张照片显示了患者脸颊上的晚期基底细胞癌。
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基底细胞癌的诊断
活检
基底细胞癌的诊断依靠活组织检查和组织病理检查。
基底细胞癌的治疗
通常应用局部疗法
基底细胞癌的治疗需要专家来进行。
根据临床表现、大小、部位和组织学亚型决定治疗方案,包括刮除术和电灼、外科切除、冷冻、局部化疗(咪喹莫特或5-氟尿嘧啶)和光动力治疗或偶尔采用放射治疗。
复发或未完全治疗的癌症、大型癌症、高风险或易复发部位的癌症(如头颈部)和边界模糊的morphea样癌症通常采用Mohs显微控制手术治疗,其中组织边界逐渐切除,直到标本无肿瘤(通过手术期间的显微镜检查确定)。
如果患者有转移性或局部晚期疾病,不适合手术或放射治疗(例如,由于病变大,复发或转移),维莫德吉或索尼德吉可能是可行方案 (1, 2)。这两种药物都抑制hedgehog通路(hedgehog通路在某些肿瘤中影响对放射治疗和化疗的反应,是大多数基底细胞癌患者发生异常突变的一个信号通路)。Cemiplimab 是一种程序性死亡受体 1 (PD-1) 抑制剂,是不能耐受 Hedgehog 通路抑制剂的患者的一种选择(3)。
治疗参考文献
1.Basset-Séguin N, Hauschild A, Kunstfeld R, et al: Vismodegib in patients with advanced basal cell carcinoma: Primary analysis of STEVIE, an international, open-label trial.Eur J Cancer 86:334-348, 2017.doi: 10.1016/j.ejca.2017.08.022
2.Lear JT, Migden MR, Lewis KD, et al: Long-term efficacy and safety of sonidegib in patients with locally advanced and metastatic basal cell carcinoma: 30-month analysis of the randomized phase 2 BOLT study.J Eur Acad Dermatol Venereol 32(3):372-381, 2018.doi: 10.1111/jdv.14542
3.Stratigos AJ, Sekulic A, Peris K, et al: Cemiplimab in locally advanced basal cell carcinoma after hedgehog inhibitor therapy: An open-label, multi-centre, single-arm, phase 2 trial.Lancet Oncol 22(6):848–857, 2021.doi: 10.1016/S1470-2045(21)00126-1
基底细胞癌的预后
基底细胞很少转移,但能侵犯正常组织。 很少情况下可致死,例如癌组织侵犯或累及下方重要的结构(比如眼、耳、口腔、骨或硬脑膜)。
大约25%有基底细胞癌病史的患者5年内有新发肿瘤出现。因此,有基底细胞癌病史的患者每年应接受一次皮肤检查。
基底细胞癌的预防
由于基底细胞癌与紫外线(UV)暴露有关,建议采取一些措施来限制暴露。
避光:遮阳,10点上午到下午4点期间(阳光最强时)减少户外活动,避免日光浴和使用晒黑床
衣物保护:长袖衬衫、裤子和宽边帽
使用防晒霜:按说明使用SPF30以上有广谱UVA/UVB防护作用的防晒霜(例如,每两小时重复使用,游泳或出汗后再使用);不应为了延长光暴露时间而使用防晒霜
关键点
基底细胞癌是最常见的皮肤癌,在浅色皮肤的人中,暴露在阳光下的皮肤尤其常见。
典型的皮损(如有光泽、慢慢扩大丘疹、通常有光泽珍珠样的边界)和容易出血或交替结痂愈合的病变。
建议患者至专科医生处就诊,通常采取局部切除术。