硬化萎缩性苔藓是一种病因不明的炎症性皮肤病，可能与自身免疫有关，通常发生在肛门生殖器部位。诊断通常是通过临床并需皮肤活组织检查来支持。治疗方法是局部使用强效皮质类固醇。
最先表现为皮肤脆性增加，易擦伤，有时起疱。典型皮损有轻至重度瘙痒。儿童硬化萎缩性苔藓可能与性虐待引起的皮损相混淆。后期受累组织萎缩、变薄、色素减退（可能会有炎症后的色素沉着斑），形成裂隙和鳞屑。可伴发过度角化和纤维化。
一些慢性严重病人可导致瘢痕以及肛门生殖器结构的畸形。在女性中，这种变形甚至可以完全损伤小阴唇及阴蒂。对男性患者来说，可能出现包茎或包皮与冠状沟融合。
该图显示了由硬化性苔藓引起的阴唇萎缩、色素沉着和色素沉着过度（上）以及阴茎龟头（下）的萎缩和色素沉着不足。
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
这张照片显示外阴和肛周区域的萎缩和色素减退。
Image provided by E.Laurie Tolman, MD.
这张照片显示肛周区域的疤痕、萎缩和扭曲的解剖结构。
Image provided by E.Laurie Tolman, MD.
这张照片显示小阴唇上的瓷白色斑块和紫癜区域，以及早期唇侧融合。
Image provided by E.Laurie Tolman, MD.
该图像显示了色素减退的瓷白色硬化性苔藓斑块。
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
该图显示了由硬化性苔藓引起的阴唇萎缩、色素沉着和色素沉着过度（上）以及阴茎龟头（下）的萎缩和色素沉着不足。
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
这张照片显示外阴和肛周区域的萎缩和色素减退。
Image provided by E.Laurie Tolman, MD.
这张照片显示肛周区域的疤痕、萎缩和扭曲的解剖结构。
Image provided by E.Laurie Tolman, MD.
这张照片显示小阴唇上的瓷白色斑块和紫癜区域，以及早期唇侧融合。
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该图像显示了色素减退的瓷白色硬化性苔藓斑块。
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
硬化性苔癣的诊断
临床评估
有时需肝活检
硬化性苔藓的诊断通常基于临床表现，特别是进展期病人；经温和常规治疗（例如，局部外用氢化可的松或抗真菌药）不能消退的肛门生殖器皮肤病都应行皮肤活检。特别是增厚或形成溃疡的区域，因为硬化萎缩性苔藓与增加鳞状细胞癌的发生率有关 (1)。
诊断参考文献
1.Leis M, Singh A, Li C, et al: Risk of vulvar squamous cell carcinoma in lichen sclerosus and lichen planus: A systematic review. J Obstet Gynaecol Can 44(2):182–192, 2022.doi: 10.1016/j.jogc.2021.09.023
硬化性苔癣的治疗
局部糖皮质激素
硬化性苔藓的治疗包括局部使用强效皮质类固醇激素（在其他情况下这一区域使用制剂必须特别小心）。这种疾病通常是难治的，因此需要长期的治疗和随访。
建议对鳞状细胞癌和性功能障碍进行监测，并提供心理支持。
关键点
硬化性苔藓早期可导致肛门生殖器淤青，瘙痒或起泡，随后引起萎缩和疤痕形成。
考虑任何持续性肛门生殖器皮肤病的诊断。
长期，高效局部用糖皮质激素治疗，密切监测并获得性和心理支持。
随后鳞状细胞癌的发生风险增加。
