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先天性和婴儿肾病综合征是指那些在生命的第一年出现表现。它们包括弥漫性系膜硬化和芬兰型肾病综合征。
(参见肾病综合征概要。）
先天性和婴儿肾病综合征一般在肾小球滤过出现罕见的遗传缺陷。症状是围绕蛋白尿，水肿和低蛋白血症。这些疾病最好检测基因突变，因为临床表现和组织病理不够特异。 早期，积极治疗包括血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂，血管紧张素受体II阻断剂和非甾体抗炎药物(NSAIDs，如消炎痛)；利尿剂，静脉滴注白蛋白和限制液体治疗水肿;和抗生素，抗凝和营养治疗。肾切除术后透析或肾移植可能是阻止蛋白尿的必要措施。
弥漫性系膜硬化
该肾病综合征较少见。遗传可变。它是由 PLCE1 基因突变所致，编码磷脂酶C epsion。进展至终末期肾功能衰竭发生在2岁或3岁。
有严重蛋白尿的患者因为严重的低蛋白血症而需要切除双侧肾脏；需在疾病的早期开始透析治疗以改善营养不良以及缓和肾功能衰竭。这类疾病通常会在移植肾上复发。
芬兰型NS
其它先天性肾病综合征
现在其他一些罕见的先天性肾病综合征的遗传特点已明确。这些疾病包括：
皮质类固醇激素抵抗性肾病综合征（编码膜蛋白的NPHS2基因缺陷）
家族性局灶节段性肾小球硬化（缺陷 ACTN 4基因，编码alpha-肌动蛋白4），
Denys--Drash综合症，其特征是弥漫性肾小球系膜硬化，男性假两性畸形，和肾母细胞瘤（缺陷 WT1 基因）
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