毛发红糠疹是一种少见的慢性皮肤病,表现为皮肤过度角化发黄,包括躯干、四肢,尤其是手掌和足底。红色毛囊性丘疹通常融合形成桔红色鳞屑性斑块,成片红斑间可见正常皮岛。诊断是基于临床的。治疗旨在缓解症状。
毛发红糠疹病因不明。
两种临床类型最为常见:
典型幼年型(为常染色体显性遗传,儿童起病)
典型成人型(无明显遗传特性,常发生于成人)
非典型类型可见于各年龄段。日晒,HIV或其他感染,轻微的创伤或自身免疫性疾病可诱发。
毛发红糠疹可表现为手掌和足底角化过度变黄。
Image provided by Thomas Habif, MD.
毛发红糠疹可表现为红色毛囊丘疹,这些丘疹融合形成红橙色鳞屑斑块和红斑融合区域,病变之间有正常皮肤岛。
Image provided by Thomas Habif, MD.
该图像显示了毛发红糠疹唯一特征的角化过度。
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
毛发红糠疹的诊断
毛发红糠疹的治疗
症状减轻(例如润肤霜,局部乳酸和皮质类固醇,或口服维甲酸类药物)
有时进行全身治疗(例如口服阿维A、甲氨蝶呤、生物制剂)
毛发红糠疹的治疗十分困难,需依靠丰富经验。疾病可以缓解,但是几乎不能根治;该病典型类型至少要3年以上才可逐渐消退,而非典型类型可能持续存在。
使用润肤霜或12%乳酸封包,继而使用局部激素治疗可以减少鳞屑。
口服阿维甲素(类维甲酸)或甲氨蝶呤是一种选择,当疾病是抵抗局部治疗。此外,生物制剂如依那西普(肿瘤坏死因子抑制剂)、乌特克单抗(IL-12/IL-23 抑制剂)和苏金单抗(IL-17 抑制剂)的使用越来越多,这是基于有限的观察数据表明其益处以及间接证据它们治疗牛皮癣的功效(1, 2)。
还使用了光疗、口服维生素 A、环孢素、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤和全身性皮质类固醇(3)。
治疗参考文献
1.Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center.JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014.doi: 10.1001/jamadermatol.2013.4773
2.Napolitano M, Abeni D, Didona B: Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: A review of the literature. J Am Acad Dermatol 79(2):353–359.e11, 2018.doi: 10.1016/j.jaad.2018.03.036
3.Engelmann C, Elsner P, Miguel D: Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: A systematic review. Eur J Dermatol 29(5):524-537, 2019.doi: 10.1684/ejd.2019.3641