获得性大疱性表皮松解症是一种罕见的，慢性获得性疾病，特点是表皮下水疱。通过皮肤活检和直接免疫荧光进行诊断。治疗方法包括皮质类固醇，氨苯砜和细致的皮肤护理。
大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。
获得性大疱表皮松解症见于任何年龄大疱性表皮松解症的确切病因尚不清楚，但数据表明，它与针对VII型胶原的自身免疫性抗体有关，VII型胶原是真皮-上皮交界处内锚定纤维原的关键组分 (1)。
多发性骨髓瘤，淀粉样变，恶性淋巴瘤，炎症性肠病，系统性红斑狼疮增加发生获得性大疱性表皮松解的风险。
大疱性表皮松解症与遗传性大疱性表皮松解症有所不同，后者涉及表皮多种基因突变。
参考文献
1.Koga H, Prost-Squarcioni C, Iwata H, et al: Epidermolysis bullosa acquisita: The 2019 update.Front Med (Lausanne) 5:362, 2019.doi: 10.3389/fmed.2018.00362
获得性大疱性表皮松解症的症状和体征
获得性大疱性表皮松解症最初的表现是高度变异，有时类似大疱性类天疱疮。大疱性病变最常发生于受到轻微创伤的部位，如肘部伸侧和手脚背侧。治疗通常会导致疤痕，粟丘疹（浅表表皮包涵囊肿）和色素沉着。部分患者有甲营养不良，瘢痕性脱发，黏膜受累，或眼部病变导致失明。
获得性大疱性表皮松解症的诊断
皮肤活检和直接免疫荧光
获得性大疱性表皮松解症的通过皮肤活检和直接免疫荧光进行确诊。直接免疫荧光显示IgG和补体在基膜带（真皮 - 表皮连接处）的线性沉积。
为了与大疱性类天疱疮鉴别，可能需要使用盐裂皮肤进行间接免疫荧光检测。在盐裂技术中，将未患病者的健康皮肤样本与氯化钠一起孵育，制造人造水泡。然后将样品与患者血清一起孵育，然后与荧光抗IgG孵育。大疱性天疱疮表皮松解症的疱底(真皮侧)荧光，而大疱性天疱疮的疱顶(表皮侧)荧光。
获得性大疱性表皮松解症的治疗
糖皮质激素和氨苯砜
皮肤护理
预后是可变的，但病程趋于延长。具有高质量证据的治疗缺乏，并且治疗的建议往往不可靠。然而，对于儿童，糖皮质激素联合氨苯砜治疗有效。对于成人和重症患者，使用糖皮质激素，氨苯砜，秋水仙碱，环孢菌素，霉酚酸酯，静注免疫球蛋白，利妥昔单抗和硫唑嘌呤已有报道是有效的。
重要的皮肤护理措施包括温和清洁皮肤，警惕预防皮肤创伤，及早发现并治疗皮肤感染。
关键点
获得性大疱性表皮松解症是一种罕见的获得性疾病，会导致大疱性病变。
使用皮肤活检和直接免疫荧光来确认诊断。
使用皮质类固醇、氨苯砜和支持治疗进行治疗。
