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IPEX 综合征是一种罕见的遗传性自身免疫性疾病，会引起多种内分泌（产生激素）腺功能障碍和肠道炎症。
（另见多腺体功能低下综合征。）
内分泌腺是分泌一种或多种特定激素的器官。IPEX 综合征可能与自身免疫反应有关，也就是机体的免疫防御系统错误地攻击机体自身的细胞。
该疾病的命名来自于患者最常见的症状。IPEX 表示
I：免疫失调（免疫系统有问题）
P：多内分泌腺病（不止一个内分泌腺有病变）
E：肠病（肠道疾病）
X：X 连锁（缺陷基因位于 X 染色体上）
主要影响男孩，因为这种病是通过 X 连锁隐性基因遗传的。X 染色体（性染色体之一）携带缺陷基因。女孩有两条 X 染色体，因此如果一条 X 染色体有缺陷基因，那么女孩的另一条 X 染色体仍携带功能正常的基因。男孩只有一条 X 染色体，因此如果他们遗传了母亲的缺陷基因，则会患上该病。
IPEX 综合征表现为淋巴结、扁桃体、腺样体和脾脏严重肿大、1 型糖尿病、红色刺激性皮肤斑块（湿疹）、食物过敏和感染。肠病引起持续性腹泻。
儿童的症状和体格检查的结果对诊断有提示作用。医生可利用基因检测来确诊。也可能会建议携带缺陷基因的男孩的家人接受基因检测。
未接受治疗的 IPEX 综合征患者通常在出生后的第一年内死亡。干细胞移植可以延长生命，并减少自身免疫性疾病的某些症状。
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