类癌瘤和类癌综合征

(神经内分泌肿瘤)

作者:B. Mark Evers, MD, Markey Cancer Center, University of Kentucky
已审核/已修订 4月 2022 | 修改的 9月 2022
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类癌瘤是指有时会分泌过多激素样物质(如 5-羟色胺)导致类癌综合征的非癌性(良性)或癌性(恶性)增生物。类癌综合征是一组由这些激素引发的特定症状。

  • 患有类癌瘤的患者可有肠道痉挛性疼痛和肠蠕动的改变。

  • 患有类癌综合征的患者通常有面色潮红,有时腹泻。

  • 医生会测量患者尿液中 5-羟色胺副产物的含量。

  • 放射检查用于肿瘤定位。

  • 有时肿瘤可手术切除。

  • 患者可能需要药物来控制症状。

类癌瘤(有时称为神经内分泌肿瘤)通常起源于贴覆于小肠黏膜或消化道其他部位产激素的细胞。类癌瘤还见于胰腺、肺(支气管类癌),在罕见情况下见于睾丸或卵巢。

类癌瘤能产生过多的激素样物质,如血清素、缓激肽、组胺和前列腺素。这些物质水平过高有时能导致出现一组不同的症状,即被称为类癌综合征。类癌瘤利用色氨酸(一种氨基酸)过量生成血清素。色氨酸在体内通常用于合成烟酸(维生素 B3),因此罕见情况下患者可能发生烟酸缺乏症,而烟酸缺乏症可导致糙皮病。

当类癌瘤发生在消化道或胰腺时,它们产生的物质释放入直接供应肝脏的血管(门静脉),并在此被酶分解。因此,起源于消化道的类癌瘤通常不会导致类癌综合征的症状,除非肿瘤已扩散到肝脏。

如果肿瘤扩散到了肝脏,肝脏就不能在这些物质循环到全身以前对它们进行处理。根据肿瘤产生物质的不同,类癌综合征患者的症状也不相同。肺、睾丸和卵巢的类癌瘤一般都会引起症状,因为它们产生的物质绕开肝脏通过血液循环在全身广泛播散。

症状

类癌瘤患者可因肿瘤生长而出现与其他肠道肿瘤相似的症状。这些症状主要是肿瘤阻塞肠道引起的痉挛性疼痛和排便变化。

类癌综合征

根据肿瘤位置的不同出现类癌综合征的比率可能不同,但是只有不到10%的类癌瘤患者会出现类癌综合征的症状。

类癌综合征最常见且通常最早出现的症状是

  • 令人不适的潮红,常见于头颈部

潮红是血管扩宽(扩张)的结果,通常是情绪、进食、饮酒或热饮诱发的。潮红可能导致皮肤从红色变为蓝紫再变为紫色。

肠道的过度收缩可以导致腹部痉挛和腹泻。肠道可能无法正常吸收营养物质,导致营养不良和恶臭便。

可能发生心脏损伤,引起右侧心脏衰竭的症状,如脚腿肿胀(水肿)。

肺内气流受阻可能导致喘息和呼吸短促。

有些类癌综合征患者的性欲下降,有些男性会出现勃起功能障碍

诊断

  • 检测尿液中的 5-羟吲哚乙酸

  • 有时行影像学检查以确定肿瘤的位置

当症状疑为类癌瘤的时候,通常要检测24小时尿液中的5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)来确定诊断。患者在进行该检查前至少3天应避免进食富含5-羟色胺的食物,如香蕉、番茄、李子、鳄梨、菠萝、茄子和核桃。

某些药物,包括愈创木酚甘油醚(许多止咳糖浆的成分)、美索巴莫(一种肌肉松弛剂)和吩噻嗪(抗精神病药)都会干扰检测结果。正在服药(尤其是上述某种药物)的人在采集用于此项检查的尿样之前应与医生讨论。

需排除其他潮红原因,如绝经或饮酒。通常向患者问问题(如其年龄以及饮酒情况)即可完成,但有时需进行检查。有时当诊断不能确定时候,医生会给患者一种药物,试图诱发潮红(称为激发试验)。但这种方法很少使用,使用时必须谨慎。

确定肿瘤的位置

不同的检查被用于类癌瘤定位,包括CT、磁共振(MRI)和动脉造影。这些检查包括计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI) 以及往动脉注射不透射线的造影剂(在 X 片上可见)后进行 X 片检查(血管造影术)。有时需要手术探查来对肿瘤定位。

放射性核素成像或扫描是另一种有用的检查。在检查过程中,含放射性示踪剂的药物被静脉注射到体内,并浓聚在特定的器官。大多数类癌瘤都有生长抑素受体。因此,医生可将一种有放射性活性的生长抑素或相关物质注入血液,然后借助放射性核素显像来定位类癌瘤,并确定是否扩散。约90%的类癌瘤能通过这种方法定位。MRI或CT对明确肿瘤是否扩散到肝脏很有帮助。

治疗

  • 手术切除肿瘤

  • 使用奥曲肽和其他可缓解潮红和其他症状的药物

手术和其他治疗

当类癌瘤被限定在某一特定区域,如阑尾、小肠、直肠或肺时,手术切除可以治愈。如果类癌瘤已经扩散到肝脏,就很难通过手术治愈了,但手术对缓解症状仍有帮助。其他治疗方法(例如栓塞术,也就是通过肝内血管将一些物质注入肿瘤内)也对控制肝脏肿瘤有帮助。类癌瘤生长缓慢,甚至患者在肿瘤扩散后通常还能生存 10-15 年。

依维莫司等多种新药也可能有帮助。化疗通常没有效果,但对疾病已扩散的患者一般可试用某些化疗方案(链脲菌素联合氟尿嘧啶和环磷酰胺)。放疗没有效果。

症状控制

奥曲肽和兰瑞肽这两种药物可缓解潮红症状。这些药物的某些剂型每月只给药一次。面部潮红的其他治疗方法包括吩噻嗪(如丙氯拉嗪)和组胺阻断药物(如法莫替丁)。罕见情况下,酚妥拉明可用于控制类癌综合征患者的潮红。泼尼松有时用于控制肺部类癌瘤患者严重面部潮红发作。

通常可使用可待因、阿片酊剂、地芬诺酯或赛庚啶治疗腹泻。

摄入富含蛋白质的饮食以及烟酸可预防糙皮病。阻断血清素生成的药物(如甲基多巴)也有助于预防糙皮病。

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