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遗传性压迫易感性神经病是一种遗传性疾病,患病时神经对压力、外伤和使用越来越敏感。
在这种疾病中,轻微的压力或损伤或重复使用容易损伤神经。
在受影响的区域出现麻木、刺痛和肌无力。
肌电图及基因检测有助于诊断。
患者应该避免或改变引起症状的活动,手腕夹板和手肘垫可能有助于减轻对受影响神经的压力。
(另请参阅周围神经系统概述)
在这种遗传性神经病中,周围神经容易受到相对轻微的压力或损伤或重复使用造成的损伤。
常在青春期或青年早期发病,也可在其他年龄发病。两性发病率相似。
遗传性压迫易感性神经病通常作为常染色体(非性别相关)显性性状遗传。意味着只要从父母一方获得基因即可发病。
在这种神经病中,神经失去髓鞘(称为脱髓鞘),不能正常发送神经冲动。(髓鞘的功能有点像电线周围的绝缘,使神经冲动能够快速传播。)
HNPP 的症状
HNPP 的诊断
肌电图和神经传导检查
基因检测
由于症状时有时无,所以医生可能难以诊断遗传性压迫易感性神经病。肌电图、神经传导检查和基因检测有助于作出诊断。
罕见情况下,需要进行神经活检,以寻找遗传性神经病中通常发生的神经肿胀区域。
HNPP 的治疗
避免引起症状的活动
腕夹板和护肘
需避免或纠正可能导致症状的活动。
局部保护(如护腕、护肘等)有助于减轻压力、防止再次损伤,实现神经自行修复。
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