多发性大动脉炎

(无脉病;闭塞性主动脉血栓病;主动脉弓综合征;大动脉炎)

作者:Alexandra Villa-Forte, MD, MPH, Cleveland Clinic
已审核/已修订 5月 2022 | 修改的 8月 2023
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多发性大动脉炎是主要累及主动脉(与心脏直接相连的动脉)及其分支或者肺动脉的慢性炎症。

  • 多发性大动脉炎的病因尚不清楚。

  • 患者可仅有轻微症状如发烧或肌肉关节疼痛,然后是特定的症状,这取决于所受累的器官。

  • 对主动脉进行影像检查以确认诊断。

  • 皮质类固醇以及其他免疫抑制药物通常可以控制本病的炎症。

(请参阅血管炎概述。)

多发性大动脉炎是一种罕见疾病。它在亚洲人中更常见,但在全世界范围都有发生。它最常累及 15-30 岁女性。多发性大动脉炎的病因尚不清楚。

主动脉及其分支(包括为头部和肾脏供血的动脉)可出现炎症性改变。约有一半患者的肺动脉会受累及。炎症可导致这些动脉的某些节段狭窄或堵塞。主动脉或其分支的管壁可以增厚,导致管壁隆起(动脉瘤)。受累动脉无法为其供血的组织提供足够血液。

多发性大动脉炎的症状

多发性大动脉炎是慢性疾病,其临床表现差异很大。

有时,该病先出现发烧、肌肉和关节疼痛、食欲下降、体重减轻和盗汗等症状。但症状一般是在动脉变狭窄而导致局部供血减少时才出现,具体如下:

  • 手臂和腿: 反复活动手臂或长时间抬高手臂时,手臂容易疼痛和疲倦。行走时,患者可感到疼痛,通常是在小腿部位——该症状称作间歇性跛行。单侧或双侧上下肢可出现脉搏和血压下降。

  • 头部: 患者可感到头晕和发生晕厥,也可出现头痛或视力异常。少数情况下可发生卒中。

  • 心脏: 有时心脏供血减少,导致心绞痛心脏病发作

  • 肾: 为肾脏供血的动脉变狭窄,导致肾功能异常。此狭窄可导致高血压。高血压,进而导致肾功能衰竭中风心脏病发作的风险增加。

  • 肺: 肺部血压升到非常高(肺动脉高压)。患者可出现气短、容易疲倦、以及发生胸痛。

有的患者没有任何症状。有的患者随着疾病进展,最终导致严重并发症如中风、心功能衰竭、心肌梗死、肾功能衰竭、动脉瘤。

多发性大动脉炎的诊断

  • 医师的评估

  • 影像学检查

当患者尤其是年轻女性患者有如下表现时,医生应考虑到多发性大动脉炎:

  • 单臂或双臂都无法测出血压。

  • 一侧上肢或下肢血压或脉搏明显高于或强于对侧时。

  • 血压极高时。

  • 当患者发生中风、心绞痛、心肌梗死、肾损害,并且无法找到发病原因时。

医生应该询问患者症状及病史,并进行详细的体格检查,来排除有相似临床表现的疾病。医生会测量患者的双上肢和双下肢血压。血压发生下降的肢体可能存在动脉狭窄。为获得准确的血压测量值,医生会测量不存在动脉狭窄的肢体的血压。

进行血液和尿液检查。它们虽然不能确诊但或许可以确认是否存在炎症。

为诊断多发性大动脉炎,医生要进行影像学检查,如磁共振血管造影术计算机断层扫描(CT)血管造影术,或有时行常规的血管造影术(又称为动脉造影),来评估主动脉及其分支的病变情况。对于常规的或 CT 血管造影,向血管内注射一种可在 X 光下显示出血管轮廓的造影剂(不透射线染料)。然后进行 X 光照射。核磁共振不需要注射造影剂。这些方法可以检测到血管瘤或发现血管狭窄处。

一旦确诊为多发性大动脉炎,应该定期到医院检查,以观察病情是否变化。

多发性大动脉炎的预后

对于 20% 的患者,该病仅发生一次,不会再复发。对于其余患者,该病消退后会复发,或转为慢性并进行性加重。即使症状和实验室检查均提示该病未处于活跃期,但患者仍可出现新的症状,或者影像学检查时仍可发现异常。进行性加重的患者和发生并发症(如高血压、心衰或动脉瘤)的患者预后更差。

多发性大动脉炎的治疗

  • 皮质类固醇

  • 有时使用其他免疫抑制剂

  • 治疗高血压的药物

  • 有时需要进行手术

皮质类固醇(如强的松)为常用药物。它们可有效减轻大多数患者的炎症。有时,还可联合使用一种免疫抑制药物(免疫抑制剂),如硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯或甲氨蝶呤。肿瘤坏死因子抑制剂,例如英夫利昔,也可能有效。另一种减少炎症的药物托珠单抗可能对某些患者有帮助。尽管如此, 1/4 患者的症状通过药物不能得到完全控制。

目前尚不确定用药应持续多久。皮质类固醇的剂量应逐渐减少,药物应最终停用,因为长期使用这些药物可导致严重副作用。停药后,约半数患者会出现症状复发,因此需要恢复用药。

如有高血压,必须予以控制,以防并发症的发生(见高血压的治疗)。血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂是常用的降压药。为降低发炎动脉的血栓风险(血栓会导致堵塞),通常建议服用低剂量的阿司匹林。如果心脏的供血动脉发生堵塞,可能会导致心肌梗死。

旁路手术可用于重建血流。例如,当患者使用手臂或行走出现困难时,可以进行旁路手术以恢复流向患肢的血流。如果动脉炎影响心脏动脉,可能需要另一种旁路手术,即冠状动脉旁路移植术,以恢复流向心肌的血液。作为另一种选择,可以使用诸如经皮冠状动脉腔内成形术之类的手术,这取决于症状,但是可能不如旁路手术那样有效。

了解更多信息

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资源的内容不承担责任。

  1. 血管炎基金会:为患者提供有关血管炎的信息,包括如何找到医生、了解研究并加入患者宣传团体

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