嗜酸性筋膜炎

作者:Kinanah Yaseen, MD, Cleveland Clinic
已审核/已修订 11月 2024
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嗜酸性筋膜炎是一种少见的系统性风湿性疾病,表现为患者的手臂和腿部的皮肤和皮下组织会迅速肿胀和变硬。

  • 病因尚不明确,但可能由环境因素、疾病或药物触发。

  • 症状包括皮肤和皮下组织疼痛、肿胀和发炎。

  • 进行活组织检查以取出用于检查和测试的组织。

  • 皮质类固醇和(有时)其他免疫抑制剂是有帮助的。

嗜酸性是指血液中一类白细胞(称为嗜酸性白细胞)的初始高水平。筋膜炎是指肌肉上方或肌肉之间的坚韧纤维组织的炎症。

嗜酸性筋膜炎的病因尚不明确,但可由剧烈运动或损伤、莱姆病或暴露于某些药物和物质引起。嗜酸性筋膜炎可发生于某些有血液疾病的人,例如无法产生红细胞(称为再生障碍性贫血)或骨髓浆细胞癌(多发性骨髓瘤)。

这种疾病主要发生在中年男性,但也可能发生于妇女及儿童。

嗜酸性筋膜炎的症状

嗜酸性筋膜炎常见的初发症状是皮肤的疼痛、肿胀和炎症,特别是手臂内侧及大腿的前面。面部、胸部和腹部的皮肤很少受到影响,手指和脚趾不受影响。

然后逐渐进展。数周后,发炎的皮肤开始变硬,最终出现橘皮样外观。有些人可能会注意到静脉靠近皮肤表面的区域出现线性凹陷,通常在手臂或腿部抬高时。

随着皮肤的逐渐硬化,四肢开始出现运动受限,最终,如果不及早治疗,手臂和腿可能会永久性地冻结在不寻常的位置(挛缩)。肌肉力量一般不会减退,但可出现肌肉和关节疼痛。罕见情况下,如果上肢受累,还可出现腕管综合征

体重减轻和疲劳常常发生。

嗜酸性筋膜炎的诊断

  • 活检

  • 血液化验

嗜酸性筋膜炎的诊断基于医生收集的所有信息,包括症状,体格检查结果和所有检查结果。

通过受累皮肤和筋膜进行活检并对样本进行测试,可以确诊。活检组织需包括深到肌肉的全层皮肤。

实验室检测

也进行血液检查。血液化验显示嗜酸性粒细胞数量增加,红细胞沉降率 (ESR) 也升高,(ESR 是一种炎症测试,它测量红细胞沉降至含血试管底部的速率。) 这些指标升高提示炎症。尽管血液检查结果可以帮助医生诊断嗜酸性筋膜炎,但它们本身并不能确诊嗜酸性筋膜炎,因为有时它们发现的异常现象存在于健康人群或其他疾病患者身上。

磁共振成像(MRI)有助于确诊,但却不像活检那样具有结论性。

嗜酸性筋膜炎的治疗

  • 皮质类固醇

治疗应尽早开始以避免瘢痕、组织损失(萎缩)和挛缩。

给予大剂量皮质类固醇泼尼松(一种免疫抑制剂)可使大多数患者迅速改善。皮质类固醇不能恢复已萎缩及瘢痕化的组织。可逐渐减量。其他免疫抑制剂(如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯)可与皮质类固醇联合使用。

如出现挛缩变形和腕管综合征,则可能需手术治疗。

物理治疗可能有助于减少和预防更多的挛缩。

医生通过持续监测血液指标,以便在出现血液异常时及时诊断和治疗。

接受免疫抑制剂治疗的患者也需要用药预防各种感染,如真菌引起的耶氏肺孢子菌感染(可参阅免疫力低下人群的肺炎预防),以及接种常见感染疫苗,例如肺炎流感以及 COVID-19 疫苗)。

嗜酸性筋膜炎的预后

嗜酸性筋膜炎经及时治疗后症状能够缓解,但长期的疗效不是很清楚。

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