血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种严重疾病，全身形成小血栓，阻塞血液流向脑、心、肾等重要器官。
具体症状与体内形成血栓的部位有关。
诊断依据是患者的症状和血液检查结果。
TTP 的治疗方法是进行血浆置换，使用皮质类固醇、利妥昔单抗，极少数情况下使用卡普赛珠单抗。
血栓性是指血栓形成，血小板减少性意味着血小板计数低，紫癜是指皮肤上出现紫色斑点或瘀青（通常为红色、紫色或黑色）。血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种全身突然形成许多小血栓（血凝块）的罕见疾病。TTP 与溶血性尿毒症综合征 (HUS) 相关，但 TTP 更常见于成人，而 HUS 则更常见于儿童。
TTP 中的血栓不是阻塞大血管的大血栓（例如深静脉血栓形成时出现的可阻塞大血管的大血栓）。而与此相反，发生 TTP 时则会形成许多小血栓，可阻塞全身的小血管，尤其是脑、心脏、肾脏的小血管。血管阻塞可损伤器官，血液流经部分受阻的血管时，红细胞会解体。血栓形成也意味着血小板消耗量异常偏高，血小板逐渐用尽，这导致血流中的血小板数目急剧减少（称为血小板减少症）。
血小板是骨髓合成的细胞，在血流中循环，有助于凝血。通常，血液含有约 140,000 至 440,000 个血小板/微升（140 至 440 × 109/升）。如果每微升血液内的血小板计数降至约 50,000（50 × 109/升）个血小板以下，甚至较为轻微的损伤也会引起出血。然而，在每微升血液的血小板计数降至 10,000 至 20,000（10 至 20 × 109/升）个血小板以下之前，一般不会出现最严重的出血风险。在如此低的血小板水平下，即使没有任何可辨识的损伤也可能会出血。
TTP 的病因大多不明，但有些人会在服用某些药物（包括奎宁、环孢菌素和丝裂霉素 C）之后、发生某些类型的肠道感染后或怀孕期间出现该病，罕见情况下也会表现为遗传性疾病。
在大多数人中，TTP 是一种自身免疫病，身体免疫系统会产生抗体来破坏酶 (ADAMTS13)。当这种酶缺乏时，血小板开始在血管内异常凝固，血液中的血小板数目（血小板计数）减少，形成血栓的器官（如脑和肾）会受到损伤。
血栓性血小板减少性紫癜的症状
在血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 中，症状会突然出现。
TTP 的症状明显不同于大多数其他类型的血小板减少症。
在 TTP 中，小血栓形成（耗尽血小板）导致出现各种症状和并发症，其中一些可危及生命。脑部血栓引起的症状可能包括头痛、意识模糊、痫性发作和昏迷。脑部血栓引起的症状可能自然消退，严重程度不定。身体其他部位的血栓引起的症状包括心律失常、血尿和腹痛。
血栓性血小板减少性紫癜的诊断
进行血液检查，以测定血小板计数和 ADAMTS13 酶水平
检测针对 ADAMTS13 酶的自身抗体
进行检查以排除可能引起血小板计数低和出血的其他疾病
如果医生发现生病、服用某些药物或怀孕的患者出现血小板计数低的问题，则会疑诊血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)。
虽然尚无血液检查可特异性诊断 TTP，但医生会进行若干项血液检查，并结合患者的症状，以帮助诊断本病。这些血液检查通常包括：证明红细胞正被破坏的检查；了解肾脏是否工作正常的检查，通常也会检测 ADAMTS13 酶水平以及是否存在该酶的抗体。
血栓性血小板减少性紫癜的治疗
皮质类固醇和血浆置换
有时使用利妥昔单抗
卡普赛珠单抗（罕见）
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 患者的治疗方法多为使用皮质类固醇和进行血浆置换（输注血浆并实施血浆分离术）。在血浆分离术中，从患者体内抽取血液并输送到一台机器中，该机器可将血细胞与血液的液体部分（血浆）分离开来。丢弃包含致病抗体的血浆并将血细胞回输至患者体内，同时输注采自健康供者的新鲜血浆。
利妥昔单抗是一种可抑制免疫系统的药物，通常在 TTP 患者中用来预防皮质类固醇和血浆分离术治疗后的疾病复发。
Caplacizumab 是一种药物，可抑制一种凝血相关蛋白与血小板的相互作用。虽然 Caplacizumab 可降低血浆置换需求并加快 TTP 患者的恢复，但该药物可能会增加出血风险。
