红细胞增多症是指红细胞(红血球)的生成量增加。
(也可参见骨髓增生性肿瘤概述。)
红细胞增多症可能是
原发性:由造血细胞病变所致
继发性:由可触发正常造血细胞生成更多红细胞的病症所致
原发性红细胞增多症由真性红细胞增多症引起,真性红细胞增多症是一种骨髓增生性肿瘤,在该病中,骨髓的异常细胞会过量生成红细胞,同时也会产生过量的白细胞和血小板。偶尔,只有红细胞生成量增加。
继发性红细胞增多症通常由导致促红细胞生成素分泌增加的疾病而引起。促红细胞生成素是肾脏分泌的一种激素,可以刺激骨髓生成红细胞。就此而论,继发性红细胞增多症未被认定为骨髓增生性肿瘤。但是,由于原发性和继发性红细胞增多症均会导致红细胞过多,因此医生务必要仔细研究病因。
继发性红细胞增多症有多种病因。该病可由缺氧引起,举例来说,以下状况均可导致缺氧:
缺氧导致促红细胞生成素增加,这会刺激骨髓生成更多的红细胞,以便增加血液携氧量。长时间处在低氧环境或状况的人,例如高海拔地区的居民,通常会发生足以表现出症状的重度红细胞增多症(参见“什么是慢性高山病?”)。在某些心脏先天缺陷中,血液由于错误地流出心脏而无法获得氧气,导致缺氧(血液中氧气含量较低)并进而引起继发性红细胞增多症。
继发性血小板增多症的其他病因包括
使用睾酮等雄性激素进行治疗
肾脏问题,包括肿瘤、囊肿和肾动脉狭窄
肝、脑或肾上腺肿瘤
影响促红细胞生成素分泌的遗传病(先天性红细胞增多症)
睾酮等雄性激素刺激促红细胞生成素的分泌。
可减少肾脏血流量的疾病(例如肿瘤、囊肿和肾动脉狭窄)会增加促红细胞生成素的分泌。
肿瘤相关红细胞增多症可在肾、肝、脑或子宫等器官的肿瘤或囊肿分泌促红细胞生成素时发生。
先天性红细胞增多症在出生时就存在,通常由某种可影响血红蛋白对氧亲和力或缺氧反应的遗传病引起。(血红蛋白是红细胞内携带氧气的分子。缺氧是指血氧水平低。) 这些遗传性疾病很少见,但当红细胞增多症患者的家庭成员也患有该病时,应怀疑此类疾病。
在相对性红细胞增多症中,红细胞数目并不偏多,但由于血流中的液体(血浆)少,导致红细胞的浓度高。血浆减少的原因包括烧伤、呕吐、腹泻、液体饮用量不足,或使用可加快盐和水经肾脏排泄的药物(利尿剂)。
红细胞增多症的症状
继发性红细胞增多症患者可出现
虚弱
疲倦
头痛
头晕目眩
气短
红细胞增多症的诊断
血液化验
用于确定病因的检查
医生应问及可能引起红细胞增多症的任何用药,并测定血液中的含氧量和促红细胞生成素水平。通常,医生根据高促红细胞生成素水平就可作出继发性红细胞增多症的诊断。如果促红细胞生成素水平低,则进行有关原发性红细胞增多症(真性红细胞增多症)的其他检查。
有时还会进行其他专门的检查,特别是当医生需要确定红细胞增多症的某些不常见病因时。这些可能包括旨在寻找可能引起其他症状的激素紊乱或隐藏肿瘤的检查。
如果患者幼年出现症状或有多名家庭成员也患有红细胞增多症,则通常可诊断为先天性红细胞增多症。除了血液检查之外,医生可进行基因检测以确定具体病因。
红细胞增多症的治疗
病因的治疗
放血术
对于缺氧引起的继发性红细胞增多症,可进行输氧治疗。建议吸烟者戒烟并为其提供辅助戒烟的治疗。要尽可能有效地治疗导致缺氧和继发性红细胞增多症的任何基础疾病。有些患者可使用放血术(从患者体内放掉一部分血液)降低红细胞数目。需要采用放血术治疗继发性红细胞增多症的情况比较罕见。
对于肿瘤相关红细胞增多症,切除肿瘤后即可治愈。治疗特定的激素紊乱或停用可引起继发性红细胞增多症的药物也可能将该病治愈。
相对性红细胞增多症通过口服或静脉补液以及纠正任何导致血浆减少的基础疾病来治疗。