短暂单侧神经痛样头痛伴结膜充血和流泪(SUNCT)发作以及短暂单侧神经痛样头痛发作(SUNA)是两种罕见的头痛疾病,其特征是单侧头痛和自主神经激活的发作极为频繁。
(参见头痛的诊断路径。)
SUNCT,如同 丛集性头痛,属于原发性头痛,其特点是在三叉神经分布区域的单侧疼痛和自主神经系统的表现。因此,SUNCT和丛集性头痛有时被组合为三叉神经自主神经性头痛。
伴有颅骨自主神经症状的短暂单侧神经痛性头痛发作(SUNA)与SUNCT相似,但自主神经表现包括结膜注射或撕裂,但不是两者都有。SUNCT和SUNA的其他表现相似。SUNCT和SUNA被认为是短期的单侧神经痛性头痛。
在SUNCT中,疼痛发作常见于眶周,发作极其频繁(高达200次/天),持续5至250秒。结膜充血往往是最突出的自主神经特征;流泪也可很明显。
SUNCT的诊断
临床评估
SUNCT的诊断为临床性的。进行 MRI 或 CT 以排除其他可能的原因,例如垂体瘤
SUNCT应与可导致类似症状的三叉神经痛区别开来;SUNCT的不同之处在于
它没有不应期。
疼痛主要发生在三叉神经的眼支。
发作不会被皮肤刺激而触发。
吲哚美辛不会像在其他一些头痛中那样可缓解本病症状。
SUNCT的治疗
为了终止急性发作周期,静脉注射利多卡因
预防用药:抗惊厥药和/或枕神经刺激或阻滞
SUNCT的治疗可包括静脉注射利多卡因以终止急性发作周期,以及用于预防的抗癫痫药物(例如拉莫三嗪、托吡酯、加巴喷丁)和枕神经阻滞(例如利多卡因和甲泼尼龙的混合物)或刺激。
在一项临床试验中,静脉注射利多卡因7至10天后,可以终止大多数患者的急性发作周期(1)。它是最成功的治疗方法,其次是拉莫三嗪,其次是奥卡西平。
参考文献
1.Lambru G, Stubberud A, Rantell K, et al: Medical treatment of SUNCT and SUNA: A prospective open-label study including single-arm meta-analysis.J Neurol Neurosurg Psychiatry 92 (3):233–241, 2021 doi: 10.1136/jnnp-2020-323999 Epub 2020 Dec 24.