正常压力脑积水表现为步态异常、尿失禁、痴呆、脑室扩大以及正常或轻度升高的脑脊液压力。
痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。
正常压力脑积水被认为是由于蛛网膜颗粒重吸收脑脊液(CSF)异常所造成的。这种疾病占痴呆患者的6%。
常压脑积水被归类为
痴呆不应该与 谵妄 混淆,尽管两者认知均受损。下面几点可以帮助区分它们:
痴呆 主要影响记忆,通常是由大脑中的解剖改变引起的,起病慢,并且通常是不可逆的。
谵妄 主要影响注意力,通常由急性疾病或药物毒性(有时危及生命)引起的,并且往往是可逆的。
还有用于帮助区分谵妄与痴呆的其他特征(见表谵妄与痴呆的区别)。
正常压力脑积水的症状和体征
步态不稳 在正常压力脑积水中通常是非特异性的不稳和平衡受损,虽然磁性步态(脚出现粘到地板上)被认为是特征性步态异常。
痴呆 可能直到该疾病晚期才会发生。痴呆最常见的早期症状为执行功能和注意力的下降 ;记忆往往后期受损。
尿失禁常见。
正常压力脑积水的诊断
临床评估
神经影像学检查
有时需排出CSF
经典症状(步态异常、尿失禁、痴呆)即使同时出现也不具有特异性,尤其对于老年患者。例如一些血管性痴呆可以表现为痴呆、步态异常以及并非经常出现的尿失禁。
一般 痴呆诊断 要求所有如下条目:
认知或行为(神经心理)症状干扰在工作或做平时日常活动的能力。
这些症状表示从功能较以前的水平有所下降。
这些症状不能由谵妄或主要精神障碍解释。
认知功能评估包括从患者和从别人处获取病史,做床旁精神状态检查 或者, 如果床旁测试结果不确定,行正规的神经心理测试。
头颅影像学可能表现为与皮质萎缩不相称的脑室增大,这种表现虽然并不特异但可以支持正常压力脑积水的诊断。 脑沟高的皮质皮质隆起常被压缩,外侧裂不成比例地萎缩。
做腰椎穿刺。正常压力脑积水患者的 CSF 开放压力应该是正常的。可以取出 30 至 50 mL 的脑脊液作为诊断试验。切除后步态、自控和认知的改善表明患者可以成为脑室腹腔分流手术的良好候选者,但改善可能要到切除后几个小时才会明显。腰穿后的脑脊液漏,有时有助于神经系统的改善。
正常压力脑积水的治疗
有时可行脑室腹腔引流
脑室腹腔引流对于可承受手术风险的患者是有效的。诊断中通过腰穿排出脑脊液改善患者病情的程度可以预测手术效果。在一些病例系列报道(并非随机试验)中,患者术后在步态、排尿可控以及日常功能中改善显著,但是在认知改善方面并不常见。
关键点
根据典型症状(步态失调,尿失禁,痴呆)怀疑正常压力性脑积水,但可以考虑腰穿去除多余的CSF作为诊断试验,以帮助确诊。
如果手术风险可以接受,则插入脑室-腹腔分流器,可显著改善步态,自制能力和日常功能; 心理功能的改善较少。