EULAR/ACR 系统性红斑狼疮分类标准[a]

范围[b]

重量[c]

临床领域

全身性:

  • 发烧 (> 38° C)

  1. 2

血液系统:

  • 白细胞减少症 (< 4000/mcL)

  • 严重血小板减少(如,血小板计数< 100,000/mcL)

  • 自身免疫性溶血[d]

  1. 3

  2. 4

  3. 4

神经精神症状:

  • 谵妄

  • 精神病

  • 癫痫发作(全身性或部分性/局灶性)

  1. 2

  2. 3

  3. 5

黏膜:

  1. 2

  2. 2

  3. 4

  4. 6

浆膜:

  • 胸腔积液或心包积液

  • 急性心包炎

  1. 5

  2. 6

肌肉骨骼:

  • 联合参与[f]

  1. 6

肾脏:

  • 蛋白尿(>0.5 g/24h)

  • 肾活检 II 级或 V 级狼疮性肾炎

  • 肾活检 III 级或 IV 级狼疮性肾炎

  1. 4

  2. 8

  3. 10

免疫学域

抗磷脂抗体:

  • 抗心磷脂抗体 或者

  • 抗 beta2 糖蛋白 1 抗体 或者

  • 狼疮抗凝剂

  1. 2

补体成分:

  • 低C3 , C4

  • 低C3 低C4

  1. 3

  2. 4

SLE 特异性抗体:

  • 抗双链DNA抗体 或者

  • 抗史密斯抗体

  1. 6

[a] 患者只有在 ANA ≥ 1:80 阳性时才符合这些标准。

[b] 标准不需要同时出现。仅应使用单个域中权重最高的标准分数。SLE 必须是每个标准最可能的解释。

[c] 每个标准的权重为 2 到 10。如果患者的评分为 10 分或更高,并且至少满足一项临床标准,则该疾病被归类为 SLE。

[d] 自身免疫性溶血的证据(如存在网织红细胞增多症、结合珠蛋白低、间接胆红素升高、乳酸脱氢酶升高) 阳性直接抗球蛋白(直接 Coombs)试验。

[e] 该标准可能会在体检或审查照片时注明。

[f] 关节受累定义为涉及 ≥ 2 个关节的滑膜炎,其特征是肿胀或积液 或者 ≥ 2 个关节的压痛和至少 30 分钟的晨僵。

ANA = 抗核抗体; anti-dsDNA = 抗双链 (ds) DNA; EULAR/ACR = 欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会; SLE = 系统性红斑狼疮。

Adapted from Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al: 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus.Arthritis Rheumatol 71(9):1400–1412, 2019.doi: 10.1002/art.40930