血管性水肿是较深的真皮和皮下组织水肿。它通常是一种急性反应，但有时是慢性肥大细胞介导的反应，由药物（如血管紧张素转化酶抑制剂）、毒液、饮食、花粉或动物皮屑过敏原引起，也可能是特发性的。血管水肿也可能是一种遗传性或后天性疾病，其特征是补体反应异常。主要症状是肿胀，通常发生在面部、口腔和上呼吸道，可能很严重。诊断依据检查。 诊断主要根据体检。治疗为祛除或回避过敏原及使用H1拮抗剂。
（参见 过敏和特应性疾病概述 和 遗传性和获得性 C1 抑制剂缺乏症。
血管性水肿是由于皮下组织血管通透性增加，血管内液体外渗肿胀（通常为局部的）。引起通透性增加的已知介质包括以下：
肥大细胞衍生介质（如组胺，白三烯，前列腺素）
缓激肽及补体来源的介质
肥大细胞衍生的介质层亦倾向于影响浅表皮下组织，包括真皮表皮交界部。在这些地方，介质引起荨麻疹、皮肤瘙痒，通常伴随肥大细胞介导的血管性水肿。
缓激肽介导的血管性水肿，通常不发生真皮层，所以没有荨麻疹和瘙痒。
有时引起血管性水肿的机理和病因并不清楚。 一些病因（如钙通道阻滞剂，纤溶药物）未得到证实，有时已知机制的病因（如肌肉松弛剂）被临床忽视了。
血管水肿通常是急性的，但也可以是慢性的（>6周）。
可根据异常的补体功能分为遗传性和获得性 两种。
急性血管性水肿
大于90％的急性血管性水肿病例是肥大细胞介导的。肥大细胞介导的机制包括急性过敏，通常是由IgE介导的反应。IgE介导的血管性水肿通常伴随着急性荨麻疹（皮肤局部风团和红斑）和瘙痒。 可能往往会由同样的过敏原引起（如药物，毒液，食物，或提取的过敏原），导致IgE介导的急性荨麻疹。
直接刺激肥大细胞而不经IgE介导的药物，也能导致急性血管性水肿。包括鸦片类、造影剂、阿司匹林和非甾体抗炎药(NSAIDs)。
血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂导致急诊科中高达 30% 的急性血管性水肿病例(1, 2)。血管紧张素转化酶（ACE）抑制剂可直接增加缓激肽水平。面部和上呼吸道最容易受到影响。肠道也可能受到影响，常常出现间歇性腹痛和腹胀。不发生荨麻疹。血管性水肿可能发生在ACE抑制剂开始治疗不久或治疗后数年。
慢性血管性水肿
持续6周以上的慢性血管性水肿很难解释，很少由IgE介导。 病因常不明（特发性），有时可因长期摄取某一药物或化学品（如牛奶中的青霉素、某种非处方药、食品中的防腐剂及其他食物添加剂）而引起。少数病例具有遗传性或获得性C1抑制物缺乏。
特发性血管性水肿是没有荨麻疹发生的，慢性反复发作性的血管性水肿，发病原因不明。
遗传性和获得性血管性水肿
参考文献
1.Agah R, Bandi V, Guntupalli KK.Angioedema: the role of ACE inhibitors and factors associated with poor clinical outcome. Intensive Care Med 1997;23(7):793-796.doi:10.1007/s001340050413
2.Gandhi J, Jones R, Teubner D, Gabb G.Multicentre audit of ACE-inhibitor associated angioedema (MAAAA). Aust Fam Physician 2015;44(8):579-583.
血管性水肿的症状和体征
血管性水肿通常是不对称的，并有轻微疼痛。它通常涉及面部、嘴唇和/或舌头，也可能发生在手背或脚背、生殖器或腹部。上呼吸道水肿可引起呼吸道窘迫，其喘鸣音可被误认为哮喘。可能发生呼吸道的完全阻塞。肠水肿可能会引起恶心，呕吐，腹部绞痛疼痛和/或腹泻。
这张照片显示了遗传性C1抑制剂缺乏患者嘴唇的急性肿胀。
By permission of the publisher.摘自 Joe E, Soter N.In Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, edited by I Freedberg, IM Freedberg, and MR Sanchez.Philadelphia, Current Medicine, 2001.
如图所示，嘴唇的血管水肿可以是不对称的。
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
该患者的舌头因血管性水肿而肿胀。
SCIENCE PHOTO LIBRARY
这张照片显示了遗传性C1抑制剂缺乏患者嘴唇的急性肿胀。
By permission of the publisher.摘自 Joe E, Soter N.In Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, edited by I Freedberg, IM Freedberg, and MR Sanchez.Philadelphia, Current Medicine, 2001.
如图所示，嘴唇的血管水肿可以是不对称的。
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
该患者的舌头因血管性水肿而肿胀。
SCIENCE PHOTO LIBRARY
血管性水肿的其他表现取决于介质。
肥大细胞介导的血管性水肿
往往持续几分钟到几个小时
可能伴随有其他急性过敏反应表现（如瘙痒，荨麻疹，潮红，支气管痉挛，过敏性休克）
缓激肽介导的血管性水肿
往往持续几小时到几天
不伴有其他过敏反应的表现
血管性水肿的诊断
病史和体格检查
荨麻疹的诊断，见荨麻疹：评估。
局部肿胀但没有荨麻疹的患者通常需特别询问是否使用ACE抑制剂。
病因通常是明确的，因为具有自限性和不复发的特点，很少需要做诊断性实验。对急性血管性水肿，没有特别有用的检测。如果是慢性病，则需要进行彻底的药物和饮食评估。
如果没有明显原因或家庭成员患有荨麻疹，临床医生应考虑测量C1抑制剂水平和C4水平，以检查C1抑制剂缺乏症和检查遗传性或获得性血管性水肿。即使在发作之间，低水平的C4也可能有助于确认遗传性血管性水肿（1型和2型）或获得性C1抑制剂缺乏症的诊断。
红细胞原卟啉病 与过敏性血管性水肿的表现相似，暴露在阳光下都可以引起水肿和红斑。可通过测定血液和排泄物中的卟啉鉴别。
经验与提示
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血管性水肿的治疗
气道管理
对肥大细胞介导的血管性水肿，抗组胺药，有时是全身性皮质类固醇激素和肾上腺素
对ACE抑制剂相关血管性水肿，有时使用新鲜冰冻血浆，浓缩C1抑制剂治疗
对于复发性特发性血管性水肿，口服抗组胺药
气道保护最为重要。 如果血管性水肿累及气道，应皮下或肌肉注射给予肾上腺素以治疗全身过敏反应，除非可以确定其过敏机制是由缓激肽介导的（如，由于使用ACE抑制剂或已知的遗传性或获得性血管性水肿）。在肥大细胞介导的血管性水肿，治疗时通常可迅速减轻气道水肿，然而，在缓激肽介导的血管性水肿治疗中，水肿通常在开始治疗后>30分钟才减轻。因此，气管插管在缓激肽介导的血管性水肿治疗中可能更需要。
血管性水肿的治疗还包括去除或避免过敏原，并使用缓解症状的药物。如果病因不明显，应停止所有不必要的药物。
对于肥大细胞介导的血管性水肿，可缓解症状的药物包括H1受体阻滞剂。强的松30〜40mg，口服，一次/天，用于较严重的过敏反应。外用皮质类固醇无效。 如果症状严重，可以用皮质类固醇和抗组胺IV给药（例如，甲基强的松龙125毫克，苯海拉明50毫克）。长期治疗可用H1和H2受体阻滞剂，偶尔使用皮质类固醇。
对于严重的肥大细胞介导反应的患者，应建议病人随身携带自动肾上腺素注射笔和口服抗组胺药，如果发生严重反应，尽可能快地使用这些治疗方法，然后去急诊室。他们可以在急诊室被密切监护和重复或根据需要进行调整治疗。
对于缓激肽介导的血管性水肿，肾上腺素，糖皮质激素，抗组胺剂还没有被证明是有效的。使用ACE抑制剂引起的血管性水肿，通常在停药后约24〜48小时缓解。如果症状是严重的，恶化，难治，可尝试遗传性或获得性血管性水肿的治疗方法。包括新鲜冰冻血浆，浓缩C1抑制剂，可能的话可用艾卡拉肽（抑制缓激肽的生成所需要的血浆激肽释放酶）及艾替班特（阻断缓激肽）。
对于特发性血管性水肿，可以尝试口服高剂量无镇静作用的抗组胺药。
关键点
尽管总体来说，>90%的病例是肥大细胞介导的，但在急诊科ACE抑制剂引起的急性血管性水肿（缓激肽介导的）高达30％。
首先，确保气道通畅；累及气道时，应皮下或肌肉注射肾上腺素以解除过敏反应，除非可以确定其过敏机制是由缓激肽介导的，这时可能需要气管插管。
慢性血管性水肿的病因通常是未知的。
肿胀总是发作于缓激肽介导的血管性水肿，往往发展比较慢，表现为比肥大细胞介导的血管性水肿较少的急性过敏反应（如瘙痒，荨麻疹，过敏性休克）症状。
对于慢性血管性水肿，应彻底了解药物和饮食史，并考虑检测C1抑制剂缺乏和C4水平；如果进行了初步筛查，则很少需要对复发性急性发作进行检测。
消除或避免过敏源是关键。
对症和辅助治疗包括，抗组胺药（如，H1受体阻滞剂）和全身性糖皮质激素可缓解肥大细胞介导的血管性水肿的过敏症状；如缓激肽介导的血管性水肿较严重或难治，可尝试使用冰冻血浆，浓缩C1抑制剂，和/或艾卡拉肽或艾替班特。
