蕈样肉芽肿和Sézary综合征是罕见的慢性T细胞非霍奇金淋巴瘤，主要影响皮肤，偶尔也影响淋巴结。
皮肤T细胞淋巴瘤主要有两种类型
蕈样真菌病
Sézary 综合征
它们占所有淋巴瘤病例的不到5％。
皮肤 T 细胞淋巴瘤起病隐匿。 患者最初可能会出现慢性、瘙痒性皮疹，即使活检也难以诊断。 此前驱症状可能会持续数年，直到最终确诊为皮肤T细胞淋巴瘤。
蕈样真菌病的病变特征为斑、斑块或肿瘤结节;结节常常溃烂并继发感染。
在塞扎里综合征中，皮肤典型表现为弥漫性红斑，手掌和脚掌开裂。在深色皮肤的患者中，红斑可能不明显。
淋巴结肿大通常为轻度至中度。症状多与皮肤病变相关，伴后期出现的发热、盗汗、原因不明的体重减轻。
这张照片显示了一名蕈样肉芽肿患者背部红斑斑块。
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
蕈样真菌病（皮肤 T 细胞淋巴瘤）很难与非恶性慢性皮肤病区分开来。准确的诊断只能通过详细的临床病史（随着时间的推移，非恶性病变没有进展）、活检和显微镜评估来进行。
(Courtesy of Libby Edwards, MD, Charlotte, NC.)By permission of the publisher.From Banks P, et al.In Atlas of Clinical Hematology.Edited by JO Armitage.Philadelphia, Current Medicine, 2004.Available at www.images.md.
这张照片显示了色素减退和色素沉着斑块。
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
这张照片显示了有溃疡的斑块和皮肤肿瘤。
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
这张照片显示了红斑和色素沉着斑。
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
蕈样真菌病患者有时会出现溃疡。
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
这张照片显示了一名蕈样肉芽肿患者背部红斑斑块。
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
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蕈样真菌病（皮肤 T 细胞淋巴瘤）很难与非恶性慢性皮肤病区分开来。准确的诊断只能通过详细的临床病史（随着时间的推移，非恶性病变没有进展）、活检和显微镜评估来进行。
(Courtesy of Libby Edwards, MD, Charlotte, NC.)By permission of the publisher.From Banks P, et al.In Atlas of Clinical Hematology.Edited by JO Armitage.Philadelphia, Current Medicine, 2004.Available at www.images.md.
这张照片显示了色素减退和色素沉着斑块。
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
这张照片显示了有溃疡的斑块和皮肤肿瘤。
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
这张照片显示了红斑和色素沉着斑。
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
蕈样真菌病患者有时会出现溃疡。
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
皮肤T细胞淋巴瘤的诊断
皮肤活检
外周血涂片和流式细胞计可见循坏中出现恶性T林细胞（Sézary细胞）
用于分期、淋巴结活检和胸部、腹部和骨盆 CT 或 FDG-PET（氟脱氧葡萄糖 - 正电子发射断层扫描）
诊断有赖于皮肤活检，但在疾病早期，由于没有足够的淋巴瘤细胞，组织学表现可能是模糊不清的。肿瘤细胞是成熟的T细胞 但T细胞常见的标记如CD7已丢失。
在皮肤穿孔活检的表皮中可出现特征性Pautrier微脓肿。在某些情况下，白血病期的特征是外周血中出现具有蛇形核的恶性T细胞（塞扎里细胞）。血液中的这些恶性T细胞可通过常规瑞氏染色涂片或流式细胞术检测到。
诊断后，分期用于指导治疗。常用的ISCL/EORTC（国际皮肤淋巴瘤学会/欧洲癌症研究与治疗组织）分期系统包含体检结果、组织病理学结果和成像检查结果 (1, 2)。
诊断参考
1.Olsen EA: Evaluation, diagnosis, and staging of cutaneous lymphoma.Dermatol Clin 33(4):643–654, 2015. doi: 10.1016/j.det.2015.06.001
2.Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al: The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas.Blood133 (16):1703–1714, 2019.doi: 10.1182/blood-2018-11-881268
皮肤T细胞淋巴瘤的治疗
放疗、局部化疗、光疗或局部应用糖皮质激素
有时可行全身化疗
Sézary 综合征和蕈样肉芽肿的治疗类似。治疗可分为：
皮肤导向（局部化学疗法、光疗法、类视黄醇、放射疗法）
全身治疗——传统化疗和其他靶向治疗（例如组蛋白去乙酰化酶 [HDAC] 抑制剂、brentuximab vedotin）
患者由皮肤科医生，放射肿瘤学家和血液学/肿瘤专家组成组成的诊疗小组进行管理。
首选皮肤定向疗法并且通常多年有效。随着病变变得更具抵抗力，或在Sézary综合征患者中，使用全身治疗。病变可能发生感染，故临床医生必须始终考虑任何皮肤急性病变的传染性原因。
大部分能量可被5~10mm厚组织所吸收的单电子放射治疗和局部氮芥治疗已被证实疗效很好。皮肤斑块也可给予阳光照射和局部糖皮质激素治疗。
给予烷化剂和叶酸拮抗剂进行全身性治疗可使肿瘤短时缓解，但全身性治疗主要用于其他治疗失败、复发后或明确结外或皮肤外病变的患者。HDAC 抑制剂（伏立诺他、罗米地辛、帕比司他、贝利诺他）可诱导癌细胞周期停滞、分化和细胞死亡，可通过静脉注射或口服给药。 体外光疗联合敏感性药物的化疗已初见成效。 Brentuximab vedotin 是一种抗体-药物偶联药物，具有抗霍奇金淋巴瘤和皮肤 T 细胞淋巴瘤的活性（1）。
治疗参考文献
1.Prince HM, Kim YH, Horwitz SM, et al: Brentuximab vedotin or physician's choice in CD30-positive cutaneous T-cell lymphoma (ALCANZA): an international, open-label, randomised, phase 3, multicentre trial.Lancet 2017 Aug 5;390(10094):555-566. doi: 10.1016/S0140-6736(17)31266-7
CD25+皮肤T细胞淋巴瘤的预后
大多数患者诊断时年龄> 50岁。根据诊断时的分期，生存率有显著差异。接受治疗的IA期患者与无蕈样真菌病患者的预期寿命相近。在一项研究中，II 期患者（10% 或更多皮肤受累）的 10 年相对生存率为 67%，而 IV 期患者（全身性红皮病）的 10 年相对生存率为 41%（1）。
预后参考
1.Zackheim HS, Amin S, Kashani-Sabet M, McMillan A: Prognosis in cutaneous T-cell lymphoma by skin stage: long-term survival in 489 patients.J Am Acad Dermatol 1999 Mar;40(3):418-25. doi: 10.1016/s0190-9622(99)70491-3
更多信息
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Leukemia & Lymphoma Society: Resources for Healthcare Professionals: provides educational resources for health care practitioners as well as information for patient referrals
