子宫肉瘤是一组不同的、侵袭性的子宫体癌症。 常见表现包括异常子宫出血和盆腔疼痛或肿块。 对于疑似子宫肉瘤，子宫内膜活检或诊断性刮宫可以完成，但结果往往是假阴性;在子宫切除术或子宫肌瘤剥除术后，大多数肉瘤才在组织学上被确诊。 治疗方式为经腹全子宫切除加双侧输卵管卵巢切除术，对于晚期肿瘤建议化疗，有时需放疗。
子宫肉瘤很罕见，占所有子宫癌的 2% 至 5%（1）。平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤是最常见的类型。诊断时的平均年龄为 60 岁。在美国，黑人女性子宫平滑肌肉瘤的发病率是白人女性的 2 倍。
子宫肉瘤的高危因素包括
盆腔放疗史
服用他莫昔芬
子宫肉瘤包括
平滑肌肉瘤（最常见的亚型[63％]）
内膜间质肉瘤(21%)
未分化的子宫肉瘤
罕见的子宫间叶肉瘤亚型包括
腺肉瘤
血管周上皮样细胞瘤（PEComas）
横纹肌肉瘤
癌肉瘤曾被归类为肉瘤，但现在被视为高级别上皮性肿瘤（癌）。
高级别子宫肉瘤易发生血行转移，最常转移到肺；淋巴结转移不常见。
参考文献
1.American Cancer Society: Key Statistics for Uterine Sarcoma.访问日期：2023 年 7 月 14 日。
子宫肉瘤的症状和体征
大多数肉瘤表现为异常子宫出血，少见的表现为盆腔疼痛、腹部胀满感、阴道肿块、尿频或可触及的盆腔肿块。
子宫肉瘤的诊断
多在手术切除后行组织学诊断
子宫肉瘤的症状通常提示患者应做经阴道超声检查和子宫内膜活检或扩张和刮宫术（D&C）。然而，这些检测对肉瘤的敏感性有限。子宫内膜间质肉瘤和子宫平滑肌肉瘤常常在子宫切除术或子宫肌瘤剥除术后偶然诊断。
如果术前确诊为癌症，通常需要进行CT或MRI检查。如果在手术切除后诊断为子宫肉瘤，建议进行影像学检查，并考虑再次手术探查以进行分期。
Lynch综合征（遗传性非息肉病性结直肠癌）的筛查通常不会在患者患有子宫肉瘤时进行，因为这种遗传综合征会增加子宫内膜癌的风险，而不是肉瘤。
分期
分期通过手术进行（见表FIGO子宫肉瘤的手术分期：平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤和FIGO子宫肉瘤的手术分期：腺肉瘤）。
子宫肉瘤的FIGO手术分期：平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤
分期 | 描述 |
|---|---|
I | 肿瘤局限于子宫 |
| 肿瘤最大径≤5cm |
| 肿瘤>5cm |
II | 肿瘤扩散至子宫体外但局限于盆腔 |
| 附件受累 |
| 其他盆腔组织受累 |
III | 肿瘤侵及腹腔组织 |
| 一个病灶 |
| ＞1个病灶 |
| 盆腔和/或主动脉旁淋巴结转移 |
IVA | 肿瘤侵及膀胱或直肠 |
IVB | 远处转移 |
Adapted from staging established by the International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed.8.New York, Springer, 2017.(参见 National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.) | |
FIGO手术分期子宫肉瘤：腺肉瘤
分期 | 描述 |
|---|---|
I | 肿瘤局限于子宫 |
| 肿瘤局限于子宫内膜和/或宫颈内膜 |
| 侵入小于或等于子宫肌层的一半 |
| 侵犯超过一半的子宫肌层 |
II | 肿瘤扩散至子宫体外但局限于盆腔 |
| 附件受累 |
| 其他盆腔组织受累 |
III | 肿瘤侵及腹腔组织 |
| 一个病灶 |
| ＞1个病灶 |
| 盆腔和/或主动脉旁淋巴结转移 |
IVA | 侵入膀胱和/或直肠 |
IVB | 远处转移 |
* 根据国际妇产科联盟(FIGO)和美国癌症联合委员会(AJCC)制定的分期， AJCC癌症分期手册 ，ed.8.New York, Springer, 2017.(参见 National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.) | |
子宫肉瘤的治疗
经腹全子宫切除加双侧输卵管卵巢切除术
通常进行辅助性盆腔放射治疗
晚期或复发性癌症的化疗
(参见 National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Uterine Sarcomas.)
治疗包括经腹全子宫切除加双侧输卵管卵巢切除
子宫肉瘤应整体切除；禁用分碎术。如果标本在手术过程中碎裂，建议影像学检查是否有转移，可以考虑再次探查。也建议化疗治疗。
如果某些患有早期子宫平滑肌肉瘤的患者希望保留激素功能，则可以保留卵巢。额外的手术切除应基于术中探查情况。
不建议对平滑肌肉瘤或子宫内膜间质肉瘤患者进行淋巴结切除术，因为有证据表明淋巴结转移的风险很小 (< 2%) (1, 2)。
对于不能手术的肉瘤，建议采用或不采用近距离放射治疗和/或全身治疗的盆腔放射治疗。
辅助放疗可以延缓局部复发但不能提高总生存率。
化疗药物通常在肿瘤进展或复发时使用;药物因肿瘤类型而异。
一些优选的方案是
多柔比星
多西他赛/吉西他滨（平滑肌肉瘤首选）
总体而言化疗的效果很差。
转移性或不可切除的子宫平滑肌肉瘤预后较差。一项针对转移性或不可切除的平滑肌肉瘤患者的多中心随机开放标签优效性 III 期试验表明，与单用阿霉素相比，阿霉素联合曲贝替定一线治疗可显着延长中位无进展生存期（12.2 个月与 6.2 个月；调整后的风险比， 0·41) (3）。
内分泌治疗用于子宫内膜间质肉瘤或激素受体阳性的子宫平滑肌肉瘤患者。 孕激素常常有效。内分泌治疗可能包括：
醋酸甲羟孕酮
醋酸甲地孕酮
芳香化酶抑制剂
GnRH（促性腺激素释放激素）激动剂
治疗参考文献
1.Smith ES, Jansen C, Miller KM, et al: Primary characteristics and outcomes of newly diagnosed low-grade endometrial stromal sarcoma. Int J Gynecol Cancer 32(7):882-890, 2022.2022 年 7 月 4 日发布。doi:10.1136/ijgc-2022-003383
2.Leitao MM, Sonoda Y, Brennan MF, et al: Incidence of lymph node and ovarian metastases in leiomyosarcoma of the uterus. Gynecol Oncol 91(1):209-212, 2003.doi:10.1016/s0090-8258(03)00478-5
3.Pautier P, Italiano A, Piperno-Neumann S, et al: Doxorubicin alone versus doxorubicin with trabectedin followed by trabectedin alone as first-line therapy for metastatic or unresectable leiomyosarcoma (LMS-04): a randomised, multicentre, open-label phase 3 trial. Lancet Oncol 23(8):1044-1054, 2022.doi:10.1016/S1470-2045(22)00380-1
子宫肉瘤的预后
子宫肉瘤患者的预后通常比相同分期的子宫内膜癌患者差；当癌症扩散到子宫之外时，生存率通常很低。
在一项研究中，5年生存率为 (1)
I期：51％
II期：13%
Ⅲ期：10%
Ⅳ期：3%
最常见的是，癌症局部复发，在腹部或肺。
预后参考
1.American Cancer Society: Survival Rates for Uterine Sarcoma.访问日期：2023 年 8 月 31 日。
关键点
子宫肉瘤不常见。
症状包括异常阴道出血，阴道内肿块。 盆腔疼痛、腹部胀感和尿频。
预后通常比类似分期的子宫内膜癌差。
对大多数患者进行全腹式子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术和辅助放射治疗。
使用内分泌治疗患有子宫内膜间质肉瘤和激素受体阳性平滑肌肉瘤的患者。
不能手术治疗的肉瘤行放疗和/或化疗
更多信息
以下英语资源可能会有用。 请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
National Cancer Institute: Uterine Cancer: This web site provides links to information about genetics and treatment of uterine sarcomas (a type of uterine cancer), as well as links to statistics and supportive and palliative care.
