妊娠类天疱疮是一种罕见的瘙痒性丘疹和水疱性皮疹，发生在妊娠或产后。诊断依据临床表现和皮肤活检。治疗为局部或全身应用皮质激素。大多数胎儿不受影响，但新生儿有可能发病或死亡。
妊娠类天疱疮为自身免疫性疾病，可能是由于针对位于表皮基底层180kD抗原的IgG抗体所致。 尽管之前称为妊娠疱疹（因为皮疹类似于单纯疱疹病毒感染导致的水泡性皮疹），但这种疾病不是疱疹病毒引起的。
妊娠类天疱疮在妊娠妇女中的发生率为1/2,000～50,000；通常在中、晚期妊娠时发生，但也可能发生于早期妊娠或产后立即发生。再次妊娠通常会复发，口服避孕药后约25%妇女复发。一般发生于产后24-48小时，也可在下次月经或排卵时发生。
大多数胎儿不受影响；然而，患妊娠类天疱疮的孕妇中<5%的新生儿会有一过性病变。包括婴儿死亡率在内的风险可能是由于胎盘功能不全引起的，早产后和胎龄较小的婴儿的风险会增加。
参考文献
1.Himeles JR, Pomeranz MK.Recognizing, Diagnosing, and Managing Pregnancy Dermatoses. Obstet Gynecol.2022;140(4):679-695.doi:10.1097/AOG.0000000000004938
妊娠类天疱疮的症状和体征
皮疹瘙痒明显。病灶通常始于脐周，而后蔓延。水疱和大疱是最常见的典型病变；可有红斑。手掌、足底、躯干、臀部以及四肢可被累及，但通常不影响面部或黏膜。
高达75%妇女的皮疹在分娩或产后迅速恶化，通常在几周或几月内消退。
© Springer Science+Business Media
© Springer Science+Business Media
新生儿可能发生红斑或小泡，在数周内自行消退。
妊娠类天疱疮的诊断
特征性的皮肤病变
有时采用直接免疫荧光进行活检
妊娠类天疱疮可能在临床上与其他妊娠期瘙痒性皮疹相混淆，尤其是妊娠期多形性皮疹。妊娠类天疱疮通常可以区分，因为它通常始于脐周区域；妊娠多形性皮疹通常始于皮纹。
对病灶边缘皮肤进行直接免疫荧光检查可以确诊。可在基底膜部位检测到线状C3条带。
妊娠类天疱疮的治疗
局部应用皮质激素，对于严重病例可选择口服。
非镇静的口服抗组胺药也能用于缓解瘙痒。
对症状轻的患者，局部应用皮质激素（如0.1%曲安奈德软膏，每天6次）可能有效。 泼尼松（如40mg口服，每天1次）可缓解中重度瘙痒，预防新的病变发生；逐渐递减剂量直至出现一些新的病灶，若症状恶化（如分娩时）可能需要增加剂量。晚期妊娠时短时间内全身应用皮质激素对胎儿似乎并无损害。
非镇静的口服抗组胺药也能用于缓解瘙痒。
如果生长正常，可以每4周用超声波监测一次胎儿状态，如果生长受限，可以每2周用超声波检测一次。当生长受到限制时，也会进行非压力测试。
关键点
妊娠期类天疱疮可能是一种自身免疫性疾病，它不是由疱疹病毒引起的，虽然皮疹的表现类似于因单纯疱疹病毒感染引起的水疱性皮疹。
大多数胎儿不受影响。
应根据临床表现来区分皮疹（例如，妊娠期天疱疹首先出现在脐周）。
治疗可用局部皮质类固醇激素，症状严重者可口服皮质类固醇激素。
