眼眶肿瘤可为良性和恶性,主要起源于眼眶,或者来自邻近部位如眼睑、鼻窦或者颅内。眼眶肿瘤也可以是从遥远的部位转移而来的。
某些类型的眼眶肿瘤会导致眼球突出以及眼球向上方或下方的移位,且移位的方向与肿瘤的生长方向相反。还可能出现疼痛、复视和视力下降等症状。眼眶肿瘤的诊断依据病史、眼科检查和神经影像学(CT、MRI或者两者结合),但常常最终需要活检来确诊。病因和治疗依据年龄组不同而不同。
儿童
良性儿科肿瘤最常见的是皮样囊肿和血管病变,如婴儿血管瘤和淋巴管畸形(1)。皮样囊肿的治疗方法为切除。婴儿血管瘤有自发消退的倾向,因此通常不需要治疗;然而,尤其是当位于上眼睑时,它们可能会影响视力,需要使用全身性β受体阻滞剂进行治疗(2)。不会引起症状的小淋巴管畸形可在临床上随访。对于有症状或较大的淋巴管畸形,可选择的治疗方法包括手术切除、病变部位的硬化治疗以及使用西罗莫司药物(3)。
眼周血管瘤是眼睛周围的血管瘤。
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儿童恶性肿瘤最常见的是横纹肌肉瘤和由白血病或神经母细胞瘤引起的转移性病变。横纹肌肉瘤的治疗通常包括进行活检以明确诊断,随后进行化疗和眼眶放射治疗(4)。白血病的治疗通常采用眼眶放射治疗和(或)化疗。
成人
最常见的成人良性肿瘤为脑膜瘤、黏液囊肿和海绵状静脉畸形(5)。泪腺的多形性腺瘤少见。有症状的蝶骨翼脑膜瘤通过颅骨切开术施行减瘤术,有时术后需要一个疗程的放射治疗。由于脑膜瘤细胞浸润颅底部颅骨,因此通常不能完全切除肿瘤。黏液囊肿最常发生于筛窦或额窦,通过引流至鼻腔进行治疗。 切除海绵状静脉畸形(最常见的良性眼眶肿瘤)和泪腺多形性腺瘤。
在此图像中,轴位(顶部)和冠状位(底部)CT 扫描显示左眼球后方有一个界限清楚的锥内肿块。肿块是海绵状静脉畸形。
最常见的成人恶性肿瘤包括淋巴瘤、鳞状细胞癌和转移性肿瘤。不太常见的肿瘤是泪腺的腺样囊性癌,是一种侵袭性的肿瘤。
累及眼眶的淋巴瘤是最常见的恶性眼眶肿瘤,通常是 B 细胞型和特征性低级别(通常是 MALT 淋巴瘤 [粘膜相关淋巴组织],也称为结外边缘区B细胞淋巴瘤)(6)。淋巴瘤可能双侧、同时发病,可以是全身病变在眼眶表现的一部分,也可以是眼眶的孤立性病变。尽管放射学发现令人印象深刻,但许多眼眶淋巴瘤的症状和发现都很轻微。放射疗法能有效治疗眼眶淋巴瘤,且副作用极小。使用针对淋巴细胞表面受体(如CD20)的单克隆抗体(如利妥昔单抗)治疗也同样有效,并且应考虑在放射治疗之外或替代放射治疗,特别是当淋巴瘤为全身性时。
在此图像中,第一张冠状CT扫描图像(左)显示了一个与眼球一致的均质肿块(红色箭头)。第二次冠状位 CT 扫描(中)显示右侧泪腺窝(蓝色箭头)中有一个界限清楚的肿块。轴向 CT 扫描(右)显示与右眼球(黄色箭头)一致的均质泪窝肿块。
大多数鳞状细胞癌起源于邻近的鼻窦或皮肤。手术、放射治疗或两者结合是治疗的主要方式。PD-1抑制剂对于已扩散至眼眶的皮肤鳞状细胞癌的治疗也有效(7)。
转移性肿瘤通常采用放射治疗。眼眶部位发生的转移性疾病通常是一个不良的预后标志;而神经内分泌肿瘤则是一个明显的例外情况(8)。
泪腺的腺样囊性癌通过手术治疗,随后通常进行放射治疗(有时为质子束治疗),或采用动脉内化疗联合放疗和手术的方案(9,10)。
参考文献
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